地中海贫血孕期预防、治疗临床研究(2)
 |
| 第1页 |
参见附件(310KB，3页)。
1.3临床处理
地贫组孕28周及孕32周予补充叶酸、维生素E、复合维生素B，各2周，并指导孕妇均衡饮食。孕足月入院待产时复查血常规RBC、Hb、MCV、MCH。
1.4统计学分析
将收集到的数据输入计算机建立EXCEL数据库，用SPSS 13.0统计软件进行数据整理和分析。统计方法采用秩和检验和χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
依据首次产前检查时血常规及血红蛋白结果分为3组，孕妇的血细胞分析结果见表1。
表1 各组孕妇的血细胞分析结果比较
表中除对照组和非地贫组的MCH外，各参数在各组间差异均有显著性差异(P<0.01)。地贫组MCV及MCH最低，明显低于非地贫组和对照组(P<0.01)，而非地贫组与对照组无显著性差异(P>0.05)。RBC在非地贫组明显低于对照组，而地贫组明显高于非地贫组和对照组(P<0.01)。Hb在地贫组和非地贫组明显低于对照组(P<0.01)。
在给予孕28周及孕32周的地贫组予补充叶酸、维生素E、复合维生素B，各2周，并指导孕妇均衡饮食，两周之后再次复查血常规RBC、Hb、MCV、MCH结果见表2。
表2 地贫组予补充叶酸、维生素E、复合维生素B后
与先前的血常规比较
由表2可见，在给予叶酸、维生素E、复合维生素B后，28周及孕32周的地贫组孕在血常规RBC、Hb、MCV、MCH与初检时有统计学差异(P<0.05)。说明孕期如果合理营养，孕妇贫血状况是可以改善的。
3讨论
3.1地中海贫血的概况
地中海贫血(mediterranean anemia)也称海洋性贫血(Thalassemia)、珠蛋白合成障碍性贫血、库勒(Cooley)贫血。1925年Thomas Cooley和Pear Lee首次描述这种发生在意大利儿童的遗传性、溶血性贫血病，按受累基因、血红蛋白链位置分为α、β、γ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见，广泛发生于热带和亚热带国家，我国以长江以南发病率高，无明显症状的携带者超过人群的20%[3]。
地中海贫血是一组常染色体不完全显性遗传性慢性溶血性疾病，是因珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，引起血红蛋白的组成成份发生改变而导致的溶血性疾病。
重型地贫胎儿基本不能妊娠至足月，大多在妊娠28～34周胎死宫内、死产或出生后不久夭折，不能长大成人，故临床上成年地贫患者均为轻型，轻型地中海贫血常无临床症状，其外周血中RBC和Hb也可以是正常的[4]。目前，临床上筛查轻型地中海贫血的方法主要有血红蛋白电泳、红细胞脆性检测等。近些年来文献报道轻型地贫患者外周血中RBC、MCV、MCH等血细胞参数发生明显变化，而且有诊断意义[5]。随着临床检验技术的提高，基因诊断的出现很大程度提高了地贫诊断的准确性。
3.2地中海贫血的预防
自20世纪70年代后期以来，在欧洲、中东和地中海的一些地区开展了高危人群地贫的前瞻性筛查，对象主要为育龄妇女及其配偶。Cao等[6]在地中海地区进行了近20年的地贫遗传预防计划，已经取得显著的效果。Hsia等[7]在夏威夷实施了控制地贫计划，包括对高危人群进行筛查、教育公众重视地贫的预防方法、采用最优的筛查策略等。在我国南方，地贫是发病率高、影响较大的疾病之一。如广东的地贫检出率为1.08%～1.16%，广西和海南更高。地贫的预防最关键要从婚检着手。
3.3地中海贫血的治疗
目前地中海贫血还没有很高效的治疗方法，在临床上常用的方法可以分为两大类：药物治疗和基因矫正。药物治疗包括早期的5-氮胞苷、羟基脲和丁酸盐类药物。基因矫正包括补偿策略的珠蛋白基因治疗以及造血干细胞移植治疗。
本研究在临床确诊的基础上，结合患者的初诊的血常规和血红蛋白分析，在孕期通过补充叶酸、维生素E、复合维生素B，各2周。叶酸、维生素E、复合维生素B是骨髓造血与修复所必需的物质，同时指导孕妇均衡饮食，摄入机体必需的微量元素与营养。通过以上的临床干预临床症状得到改善，并且也为优生优育奠定了基础。
[参考文献]
[1]Souillet G. Indications and results of progenitor cell transplant in congenital haemopathies except Fanconi anaemia[J].BMT,2002,21(Suppl2):S28-S33.
[2]Cai R, Lir J, Wang L, et al. Study on molecular epidemiology of the alpha-thalassemias in Liuzhoou City[J]. Hemoglobin,2004,9(28):325-333 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(310KB，3页)。