下颌骨皮质旁骨肉瘤1例报道
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[摘要] 目的：学习总结皮质旁骨肉瘤的临床病理特征及诊断要点。方法：以典型病例结合相关文献资料对皮质旁骨肉瘤从临床特征、影像学特征、病理检查特征及预后等多个方面进行总结学习。结果：皮质旁骨肉瘤为临床少见病，它的正确诊断需病理检查与临床资料及影像学资料相结合。结论：皮质旁骨肉瘤为一种发展缓慢、恶性程度较低的骨肉瘤，因病史较长，临床症状多较轻微，容易误诊漏诊，影响预后，早期确诊并及时治疗可以改善患者的预后。
[关键词] 皮质旁骨肉瘤；下颌骨；报道
[中图分类号]R73[文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2009)03(b)-155-02
皮质旁骨肉瘤又称骨旁骨肉瘤，是骨肉瘤中的一种特殊亚型，是骨肉瘤中预后最好的一种亚型，临床上少见，多发生于股骨远端，其他部位罕见。2008年我院收治1例皮质旁骨肉瘤发生在下颌骨，我们对其临床特征、影像学特征及病理检查特征进行了复习总结。
1 临床资料
患者，男，39岁，因“左侧下颌骨体部渐进性无痛性包块2个月，左下唇麻木1周”收住我院。入院时体检患者一般情况良好，专科情况：左侧颊部隆起，局部皮肤无红肿及溃烂，左下颌骨体部可扪及3 cm×3 cm大小包块，质较硬，局部压痛，活动度差，局部无乒乓球样感，牙齿无松动。下颌骨CT提示：左下颌骨体旁见软组织包块，大小为3 cm×4 cm，包块与下颌骨体分界不清，广基底相连，并见垂直于下颌骨皮质表面伸向包块的成放射状高密度线条状影，多条，其间为软组织影，密度不均，未见囊变，骨髓腔未见异常，骨皮质无破坏，无骨膜增生(图1)。完善相关辅检后择期手术。术中见包块与周围组织界限清楚，表面呈半球型隆起，基底部宽广，与下颌骨体部紧密相连，面神经部分受压，以骨剥完整剥离包块。术后包块常规送病理检查。
病理检查，巨检：半球形肿物，3 cm×3 cm×1.5 cm，基底部宽广、粗糙，切面灰红，质硬；镜检：瘤体表面被覆纤维性包膜，瘤组织由多少不等的胶原纤维、骨样基质和骨化小梁以及梭形、椭圆形纤维样细胞构成(图2)，瘤体基底部成骨较明显，愈向边缘成骨愈少，骨小梁愈不成熟，纤维样细胞则愈来愈生长活跃，细胞核大，染色质较丰富，可见小核仁，具有一定多型性，核分裂象可见，病理诊断：(左下颌骨)皮质旁骨肉瘤。
2 讨论
骨肉瘤是我国最常见的原发恶性骨肿瘤，皮质旁骨肉瘤是骨肉瘤特殊亚型，临床上少见，占骨肉瘤的3%～5%，大部分(2/3～3/4)病例发生于股骨远端，少数发生于胫骨、肱骨、腓骨、尺骨和桡骨，罕见于颅骨和手足小骨。肿瘤由骨膜深层或皮质表面成骨性结缔组织产生，最早由Geschickter和Copeland于1951年报道，起初认为良性，有潜在恶性，但目前多认为是一种发展缓慢、恶性程度较低的骨肉瘤。与普通骨肉瘤不同，皮质旁骨肉瘤发病率无性别差异，发病年龄比普通骨肉瘤的发病年龄大，大多数病例于15～40岁出现症状，临床主要症状多表现为局部肿胀或缓慢增生的肿块，偶有轻度疼痛或麻木感(本例患者因面神经受压而表现为左下唇麻木感)。
皮质旁骨肉瘤的影像学检查具有特征性。X线检查可见一密度增高的分叶状肿块，以宽的基底附着于骨皮质，肿块与其下的骨皮质间总是留下X光片上具有特征性的一狭窄缝隙，即“条带征”，具有术前诊断价值，晚期病例可见骨皮质和骨髓腔受侵犯。CT和MRI可显示肿块内完整的骨小梁结构、包膜和基底骨皮质增厚或碟形侵蚀。病理检查瘤组织主要由骨小梁及不同分化程度的纤维样细胞构成(如前所描述)。电镜观察可见瘤组织由肌纤维母细胞样肿瘤细胞、纤维母细胞样肿瘤细胞、骨母细胞样肿瘤细胞、未分化肿瘤细胞组成，而以肌纤维母细胞样肿瘤细胞为肿瘤的主要成分。
需要与皮质旁骨肉瘤相鉴别的疾病主要有骨化性肌炎和骨膜骨肉瘤。骨化性肌炎患者大多有外伤史，病理组织学检查具有特征性的分带现象，病灶中央带为不成熟的、富于血管的增生活跃的纤维组织，中间带为类骨组织，形成不规则相互吻合的骨小梁，外围带为成熟的骨组织，骨小梁排列规则，小梁间为成熟的纤维组织间质；骨膜骨肉瘤X光片上无“条带征”，病理检查瘤组织由大量分叶状软骨性组织和梭形细胞构成，软骨性组织呈低度或中度恶性软骨肉瘤样改变，梭形细胞亦具有一定异型性，其恶性程度高于皮质旁骨肉瘤。
皮质旁骨肉瘤的治疗采取以手术治疗为主的综合治疗方法，手术方式根据病变的发展、部位和范围而定，一般预后较好，局部复发率为15%。某些未能早期确诊或手术切除不彻底的复发病例病理检查可见高分化组织内出现低分化高恶区，发展成为退分化性皮质旁骨肉瘤而预后不良。
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