Brugada综合征2例诊治体会
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[关键词] Brugada综合征；诊治体会
[中图分类号]G541 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)05(a)-169-02
现将Brugada综合征2例诊治体会报道如下：
1 一般资料
病例1，患者男性，39岁，2003年10月8日以“突发意识丧失1 h”入院。患者于入院1 h前突然出现意识丧失，几分钟后自行缓解，无恶心、呕吐，无二便失禁。速打120急救车就诊，在急救车上意识丧失再次出现，行心电图检查为室颤，立即予捶击复律2次转复为窦律。于入院后20 min上述症状再次出现，捶击复律无效，予300 G电除颤1次转复为窦律。入院时查体：脉搏72 次/ min，血压100/70 mm Hg，口唇无发绀，双肺无干湿啰音，心率72 次/min，律齐，各瓣膜听诊区无杂音。心电图示：V1～V3导联ST段下斜型抬高0.1～0.6 mV，T波倒置(图1)。诊断：急性前间壁心肌梗死，阵发性室颤。超声心动图：无异常。给予溶栓、抗凝、扩冠等治疗。溶栓后心电图无动态演变，发作后4 h～3 d内心肌酶谱无异常。3 d后将该患者转至上一级医院就诊，诊断为Brugada综合征，建议患者行ICD治疗，患者因经济条件不允许，拒绝行ICD治疗，1年后猝死家中。
病例2，患者男性，28岁，2007年3月6日以“发作性胸痛、胸闷2个月”入院。2个月来患者常无明确诱因出现胸痛、胸闷，每次发作持续几秒钟至1 min，可自行缓解。曾晕厥2次，均持续十几秒钟后自行苏醒。入院查体：脉搏65 次/min，血压120/80 mm Hg，心率65 次/min，律齐，各瓣膜听诊区无杂音，双肺无异常。心电图示：V1～V3导联ST段下斜型抬高0.2～0.8 mV，T波倒置。超声心动图：无异常。24 h动态心电图：频发室早，室内传导阻滞。诊断为Brugada综合征，转到上一级医院行ICD治疗，目前仍存活。
图1 病例1心电图V1～V3导联
2 讨论
Brugada综合征于1992年由西班牙的Brugada兄弟首先报道。表现为反复晕厥及室颤引起的猝死，多见于中青年亚裔男性。Brugada综合征占所有心脏猝死者的4%～12%，占无器质性心脏病猝死者的20%～60%，在人群中的发病率为1/万～5/万，是40岁以下人群中仅次于交通意外的第二大死亡原因[1]。其发病机制目前认为是由于编码钠通道的SCN5A基因异常，现今已发现了100余种SCN5A基因突变[2]，SCN5A基因突变使部分右室外膜细胞复极1相末INa+电流的相对增加，复极2相平台期全部或部分丢失，进而该部位心外膜和心内膜之间复极离散度增加，电位差异常增大而产生的。当心外膜表面不同部位之间或心内膜和心外膜之间电位差足够大时，形成新的动作电位，发生2相折返，很容易触发室速及室颤导致患者猝死。因其发病存在隐匿性，有可能有些患者因室速或室颤猝死家中，未到医院就诊，使临床医生对其认识不足。故临床医生应加强对该病诊断标准的认识。根据2005年欧洲心脏协会专家共识性报告中指出[1]，Brugada综合征的诊断标准为：①>1个右胸导联(V1～V3)出现Ⅰ型Brugada(ST段下斜型抬高，J波振幅或ST段抬高>2 mm或0.2 mV，伴随T波倒置，期间几乎无等电位线)表现，排除其他引起心电图异常的情况，无论是否应用钠通道阻断剂，若合并以下条件之一，记录到心室颤动、自行终止的多形性室速、心脏性猝死的家族史(<45岁)、家系成员中有下斜型心电图改变、电生理检查可诱发室速/室颤、有晕厥或夜间频死呼吸，可诊断为Brugada综合征。若仅有以上心电图特征，称为“特发性Brugada样心电图改变”。②基础情况下>1个右胸导联(V1～V3)出现Ⅱ型(ST段马鞍形抬高，起始部分抬高>2 mm，下凹部分抬高≥1 mm，T波正向或双向)或Ⅲ型(马鞍形和(或)下斜型ST段抬高<1 mm)Brugada ST段抬高，应用钠通道阻断剂后转变为Ⅰ型，并存在一个或更多的上述临床表现时，也可诊断为Brugada综合征。
有些病例出现胸闷、胸痛、晕厥或意识丧失，心电图主要表现为ST段抬高，易误诊为急性心梗(如病例1)，也有可能因J波及ST段抬高误诊为过早复极综合征及特发性室颤。故对于有J波及ST段抬高的患者应详细询问其是否有晕厥史，家族成员是否有猝死等病史，为诊断Brugada综合征提供依据。Brugada综合征患者可伴多种心律失常，如室早、室内传导阻滞等(如病例2)，但最严重的是室速和室颤，常导致猝死。因其心电图表现具有间歇性、多变性和隐匿性的特点，因此，临床医生应注意加以识别。目前已有不少研究证实[3-4]，奎尼丁能使ST段恢复正常，有效抑制室颤和自发性心律失常的发生，并可与ICD联合应用。但是ICD是目前唯一证实能够预防Brugada综合征猝死的有效方法，药物和射频导管消融等治疗只能作为辅助治疗方法，以减少ICD放电次数，提高患者的生活质量。
[参考文献]
[1]Antzelevitch C, Brugada P, Borggrege M, et al ......
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