17例儿童髓周动-静脉瘘的治疗(2)
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Rodesch等[6]将高流量的Ⅱ、Ⅲ型PMAVF称为macro-AVFs(MAVF),低流量的Ⅰ型PMAVF被称为micro-AVFs(mAVF),指出前者与遗传性出血性血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)密切相关[7-9]。本组中婴幼儿期,最主要病种却是PMAVF,且均为Ⅱ型或Ⅲ型,提示在婴幼儿期发病的脊髓血管畸形极有可能伴有HHT。在儿童,作出HHT的诊断比较困难,因为HHT的典型症状和体征通常要在更晚的时候才会出现,PMAVF可能是其最早期的表现之一。因此,对于在儿童时期出现的PMAVF,都应该考虑到存在HHT的可能性。
虽然PMAVF与HHT密切相关,但HHT并不增加发生出血的危险[10],因此儿童PMAVF的致病机制仍为椎管内静脉高压致脊髓血液回流障碍,引起脊髓淤血、水肿与损伤;分流导致脊髓相对缺血,功能受损为主,表现为慢性进程[11]。影像学表现类似脊髓动-静脉畸形,MRI示有明显的血管流空效应,脊髓内还可有出血和水肿表现。血管造影可显示瘘口的位置、大小及供血动脉、引流静脉的来源和数量。
由于儿童PMAVF中绝大部分是高流量的Ⅱ、Ⅲ型,且手术夹闭瘘口对脊髓功能的损伤要较成人大,为利于残存的脊髓功能的恢复,笔者主张对于儿童PMAVF的治疗方法以栓塞或栓塞结合手术为主,把栓塞或切 除的靶点尽量缩小在瘘口上,以减少对脊髓的损伤。除1例较早期的患者因手术损伤造成症状加重外,大部分患者的症状都得到了明显改善。此外,也有文献报道使用栓塞的方法治疗包括Ⅰ型在内的PMAVF,均可获得良好的临床恢复[11-12]。因此,栓塞治疗应该是儿童PMAVF的首选治疗方法。
PMAVF的治疗目的是闭塞瘘口,提高供血动脉及其正常分支内血压,减少引流静脉的引流量,降低引流静脉压,改善正常脊髓血液灌注,防止静脉破裂。对PMAVF进行分型,是为了在选择性脊髓血管造影检查后能确切地描述PMAVF的血管结构,并根据分型选择不同的治疗方法闭塞瘘口。PMAVFⅠ型若供血动脉较短、走行较直,微导管能顺利到达瘘口,可以选择栓塞治疗。栓塞时,弹簧圈是首选的栓塞材料,它具有良好的可控性。其次,对供血动脉直接的PMAVF,微导管到达瘘口后,在通过区域性阻滞试验后,可以使用Glubran胶进行栓塞,但供血动脉细、瘘口小,栓塞时推注的速度和剂量较难掌握,一旦出现反流闭塞了正常动脉,可造成脊髓缺血和功能障碍。PMAVFⅡ型若供血动脉较粗、较直,导管能顺利到位,可以选择栓塞治疗。栓塞时,弹簧圈仍然是首选的栓塞材料,但由于供血动脉较为粗大,弹簧圈栓塞后可仍有缓慢的血流通过瘘口,如经济允许,继续在瘘口处填塞弹簧圈,以完全闭塞瘘口。也可用Glubran胶栓塞瘘口,注意控制胶进入静脉端,以免影响脊髓的静脉引流。多支脊髓动脉供血的PMAVF,尤其同时有脊髓前动脉和脊髓后动脉供血的PMAVF,可于术前经脊髓前动脉栓塞消除部分供血,使瘘口在术中更易辨认,降低手术的难度。PMAVF Ⅲ型供血动脉管径粗大,导管容易到位,因此首选栓塞治疗。同样可以选用弹簧圈、胶和可解脱球囊栓塞。对于PMAVF引流静脉较长、迂曲者,根据患者的术后症状观察,如有加重,考虑有静脉血栓形成危险者,加以抗凝治疗。
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[7]Garcia-Monaco R, Taylor W, et al. Pial arteriovenous fistula in children as presenting manifestation of Rendu-Osler-Weber disease [J]. Neuroradiology,1995,37(1):60-64.
[8]Berenstein A, Lasjaunias P. Lasjaunias P: spinal arteriovenous shunts [M] ......
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