髓样细胞触发受体-1在疾病中的作用(2)
纤维囊泡症(CF)是一种遗传多效性疾病,它由基因编码的氯化氢途径失常引起,即CFTR(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)表达异常。这种糖蛋白表达于一些上皮细胞,控制跨过细胞膜的氯化物通量,下调经上皮的钠转运,调节活性钙氯化物通道及钾通道,对胞吐作用也有帮助[13]。CF的临床特征包括初期的器官损伤(胰腺、静脉窦、肝脏及肠道)及紧接的并发症如营养不良及糖尿病。但CF的发病及死亡大多由慢性气道细菌感染及肺部炎症引起[14]。反复多种微生物感染导致90%的CF患者肺组织渐进性坏死,肺功能下降,最终呼吸衰竭死亡[15]。CF患者体内经常寄居多种病原体,但其机制尚不完全清楚,可能与患者先天性免疫系统缺陷有关。TREM-1被认为是免疫反应中的一个关键成分,它可显著增强微生物产物中白细胞的活动性[1,16]。Fresno等[17]发现,TREM-1水平在CF患者的外周血单核细胞中的表达显著降低。单核细胞中存在内毒素耐受性位点,此现象并非由于TLR的低活化,可能与TREM-1的表达下调有关。对于多种微生物导致肺部感染的CF患者,至少有一部分患者存在内在免疫系统缺陷,而TREM-1的表达在CF患者免疫系统缺陷中起着极其重要的作用 ......
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