3例平山病临床表现\肌电图及肌活检分析(2)
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本组3例患者均为青年男性,主要表现为局限于上肢远端的肌无力伴肌萎缩,均无感觉障碍及锥体束征。寒冷环境下症状加重。本病虽然临床症状多局限于一侧上肢,但肌电图检测可见3例均可见双侧神经源性损害,提示肌电图可以发现亚临床状态。神经传导本组患者中异常率达18.2%,虽然诊断标准中提及周围神经传导速度正常,但以往文献中亦有提及神经传导异常。此异常为患者个体差异抑或为本病另一特征,有待进一步观察。本组患者2例行肌活检检测,可见神经源性损害,支持诊断。3例患者随访,至今病程2～4年,1例行手术松解治疗,术后症状改善明显,另2例病情平稳。
平山病的病程自限,预后良好。大多数学者认为无需药物治疗,理疗及功能锻炼更重要。及时佩戴颈托,使患者下颌与胸壁之间能够保持一定的距离,可使患者病情进展的时间显著缩短,肌力有所恢复,且肌萎缩得以改善,文献报道绝大多数患者在5年左右病情不再进展。必要时可行硬脊膜成形术加脊髓松解等手术治疗,随访证实手术能改善近期和远期效果,提高患者生活质量。
[参考文献]
[1]Robberecht W, Aguirre T, Van den Bosch L, et al ......
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