多发性硬化96例临床回顾分析
[摘要] 目的:探讨多发性硬化(MS)的临床特点。方法:回顾性分析我院2003年1月~2009年12月住院的96例多发性硬化患者的临床资料并进行统计学分析。结果:MS好发于青壮年,女性多于男性,以急性起病为主;首发症状以视力障碍最多见;疲劳、肢体无力、麻木及视力障碍是MS患者最常见的症状;脑脊液检查部分有异常;诱发电位在发现亚临床病灶中发挥重要作用,MRI阳性率高,已成为诊断MS的重要手段。结论:MS是一种临床表现复杂的中枢神经系统自身免疫性疾病,根据临床特点,结合神经电生理、脑脊液检查及MRI检查能大大地提高临床确诊率。
[关键词] 多发性硬化;脑脊液;神经电生理;临床特点;MRI
[中图分类号] R744.5+1 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)06(b)-153-02
多发性硬化(MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病,呈急性或亚急性起病,多发于青壮年女性,常有缓解和复发现象,欧美国家发病率较高。MS临床表现多种多样,造成诊断困难。本研究总结、分析了我院近五年来诊断为MS患者的临床特点和治疗分析,以期为临床上MS的诊断与治疗提供理论帮助。
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1 资料与方法
1.1 病例来源
2003年1月~2009年12月在我院住院确诊的96例MS患者,均采用Poser标准进行诊断。
1.2 方法
回顾分析患者的临床资料,总结其发病规律、临床表现、MRI影像学改变及治疗效果。
2 结果
2.1 一般资料
男39例(40.6%),女57例(59.4%),男女比为2∶3。发病年龄18~57岁,以20~40岁居多,平均发病年龄32.7岁。起病形式:急性(发病1周内达峰)起病45例(59.4%),亚急性(1周~1个月)起病24例(25.4%),慢性起病21例(17.6%)。诱发因素:首次发作前2周内有明确诱因41例(42.7%),其中,上呼吸道感染25例(26.0%),腹泻7例(7.3%),过劳5例(5.2%),外伤2例(2.1%),手术应激2例(2.1%)。
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2.2 首发症状
视力障碍40例(42.7%),其中,一侧者16例,双侧者24例;肢体无力31例(32.3%),肢体感觉异常15例(15.2%),头昏3例(3.1%),共济失调2例(2.1%),抖动2例(2.1%),精神异常1例(1.0%),言语不利1例(1.0%)。
2.3 主要症状及体征
疲劳89例(92.7%),锥体束损害78例(81.3%),痉挛63例(65.6%),视力障碍61例(63.5%),疼痛68例(70.8%),Lhemitte征3例(3.1%),小脑症状52例(54.3%),感觉障碍51例(53.1%),括约肌功能障碍73例(76.0%),性功能障碍53例(55.2%),精神症状5例(52.1%),抑郁43例(44.8%),眼球活动障碍23例(24.0%),面瘫19例(19.8%)。
2.4 影像学检查
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所有患者均作MRI检查,异常82例(85.4%),发现颅内病灶57例(59.4%),表现为双侧大脑侧脑室旁及半卵圆中心、脑干及小脑的点片状、斑片状、椭圆形的长T1长T2病灶;脊髓36例(37.5%),其中,颈髓21例(21.9%),胸髓18例(18.8%)。
2.5 脑脊液检查
87例行脑脊液检查,23例蛋白升高(26.4%),细胞数异常15例(17.2%),寡克隆带阳性31例(35.6%),24小时IgG合成率增高37例(42.5%)。
2.6 诱发电位
视觉诱发电位共查57例,正常11例,异常46例(80.7%),主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低;脑干诱发电位48例,正常14例,异常34例(70.8%),主要表现为波幅降低;体感诱发电53例,正常13例,异常40例(75.5%)。
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3 讨论
MS是中枢神经系统最常见的炎性脱髓鞘疾病。以往认为,本病多发生于西方国家,我国属于低发区,但随着对其认识的加深及诊断技术的提高,发现本病较前增多。文献报道全国各地MS发病呈逐年增高的趋势,我国MS并不属于少见病[1],目前认为是一种自身免疫性疾病。
MS是青年人致残的重要疾病。流行病学研究显示,MS与其他自身免疫性疾病一样,其发病具有性别差异,全世界男女比例约为1∶2,女性发病率高的原因虽尚不十分清楚,但性激素却起了重要作用[2]。本病多在10~50岁发病,国内总体来看,平均发病年龄介于27.1~33.6岁,平均在30岁左右。据国内一组645例报道,男性占43.7%,女性占56.3%;国外一组812例报道则男性占36%,女性占64%。本组发病年龄18~57岁,以20~40岁居多,发病年龄与国内报道相近。男39例(40.6%),女57例(59.4%),男女比为2:3,性别比则介于上述两组报道之间。
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本组病例中,以急性起病较多,占59.4%,其次为亚急性,占25.4%,慢性者较少占17.6%,与国内资料急性占45.3%、亚急性25.4%、慢性29.3%相接近,说明国内MS发病形式存在差别,以急性起病较常见。诱因方面,本组诱因最常见为感染。感染和外伤可造成髓鞘损害,释放的髓鞘成分作为抗原引起进一步的自身免疫反应,可造成免疫紊乱。
国内外共同的常见首发症状有感觉障碍、肢体无力、视力障碍和步态不稳等,而以周围神经和大脑症状为首发者少见。视力障碍是我国患者最常见的首发症状,占40.6%,本组病例首发症状亦以视力障碍多见,占42.7%,其次是肢体无力及感觉异常。
由于MS累及中枢神经系统多个部分,所以症状体征多种多样。本组病例中,以疲劳、锥体束损害及肌阵挛等运动障碍为最常见,可能与锥体束行程较长有关。感觉异常也较常见,占70.8%。Lhemitte征,多数认为是脊髓后柱受刺激所致,目前已公认为一种常见的致残症状,本组稍低于国内报道的3.1%[3]。视神经损害占63.5%,比国内报道的50.4%[4]稍高。另外, 43例(44.8%)患者有抑郁症状,说明在MS并不少见,可能直接与病理生理、影响日常生活以及治疗药物(干扰素和激素与抑郁症微弱相关)有关[5]。在治疗过程中应重视其心理问题。此外,小脑症状(54.3%)、括约肌功能障碍(76.0%),性功能障碍53例(55.2%),精神症状5例(52.1%)均超过半数,眼球活动障碍(24.0%)、面瘫(19.8%)也占一定比例。综上所述,多发性硬化病变可累及视神经、脊髓及脑干,小脑半球及大脑半球的白质,临床表现多种多样,在诊断上造成困难,需与多种疾病相鉴别。
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辅助检查在MS的诊断中具有重要意义。本组病例脑脊液检查87例,24 h IgG合成率升高37例(42.5%),大便潜血(OB)阳性为31例(35.6%),低于王军等报道的70%[6]。
本组病例受检者中视觉诱发电位、脑干诱发电位阳性率分别为80.7%及70.8%。有些病例无视力障碍而视觉诱发电位异常,有些无听力障碍而脑干诱发电位有异常,表明诱发电位对检测出亚临床MS具有重要的诊断价值。
2000年的McDonald标准已将MRI用于MS的诊断,并第一次明确地说明时间和空间多发性的MRI证据,从而有利于对患者作出早期诊断。MRI 可清楚地显示脑和脊髓内的MS病灶,是诊断MS的重要手段[7]。本组患者全部行MRI检查,异常82例(85.4%),与国内张华等[6]报道的84.7%相近。因此,在临床实践中,应密切结合临床与MRI检查,可提高MS诊断的准确性。
[参考文献]
, 百拇医药
[1]周文斌,崔玉真,肖波.多发性硬化的流行病学研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2005,12(6):373-375.
[2]郑雪平,胡学强.女性多发性硬化及其相关问题研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2009,16(1):71-73.
[3]胡学强,麦卫华,王敦敬.多发性硬化413例患者的临床表现特点[J].中华神经科学杂志,2004,37(1):7.
[4]黄德晖,吴卫平,蒲传强,等.多发性硬化226例临床分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2003,10(3):373-375.
[5]王新德.现代神经病学[M].北京:人民军医出版社,2008:772.
[6]张华,许贤豪.多发性硬化脑内磁共振病灶分布及特征[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2002,9(2):117-119.
[7]于春水,李坤成,段云云,等.182例多发性硬化临床与MRI分析[J].中国医学影像技术,2005,21(5):684-686.
(收稿日期:2010-04-14), 百拇医药(黄成锋,卢常盛,黄汉宁,李上华,黄 雄,彭铁生)
[关键词] 多发性硬化;脑脊液;神经电生理;临床特点;MRI
[中图分类号] R744.5+1 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)06(b)-153-02
多发性硬化(MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病,呈急性或亚急性起病,多发于青壮年女性,常有缓解和复发现象,欧美国家发病率较高。MS临床表现多种多样,造成诊断困难。本研究总结、分析了我院近五年来诊断为MS患者的临床特点和治疗分析,以期为临床上MS的诊断与治疗提供理论帮助。
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1 资料与方法
1.1 病例来源
2003年1月~2009年12月在我院住院确诊的96例MS患者,均采用Poser标准进行诊断。
1.2 方法
回顾分析患者的临床资料,总结其发病规律、临床表现、MRI影像学改变及治疗效果。
2 结果
2.1 一般资料
男39例(40.6%),女57例(59.4%),男女比为2∶3。发病年龄18~57岁,以20~40岁居多,平均发病年龄32.7岁。起病形式:急性(发病1周内达峰)起病45例(59.4%),亚急性(1周~1个月)起病24例(25.4%),慢性起病21例(17.6%)。诱发因素:首次发作前2周内有明确诱因41例(42.7%),其中,上呼吸道感染25例(26.0%),腹泻7例(7.3%),过劳5例(5.2%),外伤2例(2.1%),手术应激2例(2.1%)。
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2.2 首发症状
视力障碍40例(42.7%),其中,一侧者16例,双侧者24例;肢体无力31例(32.3%),肢体感觉异常15例(15.2%),头昏3例(3.1%),共济失调2例(2.1%),抖动2例(2.1%),精神异常1例(1.0%),言语不利1例(1.0%)。
2.3 主要症状及体征
疲劳89例(92.7%),锥体束损害78例(81.3%),痉挛63例(65.6%),视力障碍61例(63.5%),疼痛68例(70.8%),Lhemitte征3例(3.1%),小脑症状52例(54.3%),感觉障碍51例(53.1%),括约肌功能障碍73例(76.0%),性功能障碍53例(55.2%),精神症状5例(52.1%),抑郁43例(44.8%),眼球活动障碍23例(24.0%),面瘫19例(19.8%)。
2.4 影像学检查
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所有患者均作MRI检查,异常82例(85.4%),发现颅内病灶57例(59.4%),表现为双侧大脑侧脑室旁及半卵圆中心、脑干及小脑的点片状、斑片状、椭圆形的长T1长T2病灶;脊髓36例(37.5%),其中,颈髓21例(21.9%),胸髓18例(18.8%)。
2.5 脑脊液检查
87例行脑脊液检查,23例蛋白升高(26.4%),细胞数异常15例(17.2%),寡克隆带阳性31例(35.6%),24小时IgG合成率增高37例(42.5%)。
2.6 诱发电位
视觉诱发电位共查57例,正常11例,异常46例(80.7%),主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低;脑干诱发电位48例,正常14例,异常34例(70.8%),主要表现为波幅降低;体感诱发电53例,正常13例,异常40例(75.5%)。
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3 讨论
MS是中枢神经系统最常见的炎性脱髓鞘疾病。以往认为,本病多发生于西方国家,我国属于低发区,但随着对其认识的加深及诊断技术的提高,发现本病较前增多。文献报道全国各地MS发病呈逐年增高的趋势,我国MS并不属于少见病[1],目前认为是一种自身免疫性疾病。
MS是青年人致残的重要疾病。流行病学研究显示,MS与其他自身免疫性疾病一样,其发病具有性别差异,全世界男女比例约为1∶2,女性发病率高的原因虽尚不十分清楚,但性激素却起了重要作用[2]。本病多在10~50岁发病,国内总体来看,平均发病年龄介于27.1~33.6岁,平均在30岁左右。据国内一组645例报道,男性占43.7%,女性占56.3%;国外一组812例报道则男性占36%,女性占64%。本组发病年龄18~57岁,以20~40岁居多,发病年龄与国内报道相近。男39例(40.6%),女57例(59.4%),男女比为2:3,性别比则介于上述两组报道之间。
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本组病例中,以急性起病较多,占59.4%,其次为亚急性,占25.4%,慢性者较少占17.6%,与国内资料急性占45.3%、亚急性25.4%、慢性29.3%相接近,说明国内MS发病形式存在差别,以急性起病较常见。诱因方面,本组诱因最常见为感染。感染和外伤可造成髓鞘损害,释放的髓鞘成分作为抗原引起进一步的自身免疫反应,可造成免疫紊乱。
国内外共同的常见首发症状有感觉障碍、肢体无力、视力障碍和步态不稳等,而以周围神经和大脑症状为首发者少见。视力障碍是我国患者最常见的首发症状,占40.6%,本组病例首发症状亦以视力障碍多见,占42.7%,其次是肢体无力及感觉异常。
由于MS累及中枢神经系统多个部分,所以症状体征多种多样。本组病例中,以疲劳、锥体束损害及肌阵挛等运动障碍为最常见,可能与锥体束行程较长有关。感觉异常也较常见,占70.8%。Lhemitte征,多数认为是脊髓后柱受刺激所致,目前已公认为一种常见的致残症状,本组稍低于国内报道的3.1%[3]。视神经损害占63.5%,比国内报道的50.4%[4]稍高。另外, 43例(44.8%)患者有抑郁症状,说明在MS并不少见,可能直接与病理生理、影响日常生活以及治疗药物(干扰素和激素与抑郁症微弱相关)有关[5]。在治疗过程中应重视其心理问题。此外,小脑症状(54.3%)、括约肌功能障碍(76.0%),性功能障碍53例(55.2%),精神症状5例(52.1%)均超过半数,眼球活动障碍(24.0%)、面瘫(19.8%)也占一定比例。综上所述,多发性硬化病变可累及视神经、脊髓及脑干,小脑半球及大脑半球的白质,临床表现多种多样,在诊断上造成困难,需与多种疾病相鉴别。
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辅助检查在MS的诊断中具有重要意义。本组病例脑脊液检查87例,24 h IgG合成率升高37例(42.5%),大便潜血(OB)阳性为31例(35.6%),低于王军等报道的70%[6]。
本组病例受检者中视觉诱发电位、脑干诱发电位阳性率分别为80.7%及70.8%。有些病例无视力障碍而视觉诱发电位异常,有些无听力障碍而脑干诱发电位有异常,表明诱发电位对检测出亚临床MS具有重要的诊断价值。
2000年的McDonald标准已将MRI用于MS的诊断,并第一次明确地说明时间和空间多发性的MRI证据,从而有利于对患者作出早期诊断。MRI 可清楚地显示脑和脊髓内的MS病灶,是诊断MS的重要手段[7]。本组患者全部行MRI检查,异常82例(85.4%),与国内张华等[6]报道的84.7%相近。因此,在临床实践中,应密切结合临床与MRI检查,可提高MS诊断的准确性。
[参考文献]
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[1]周文斌,崔玉真,肖波.多发性硬化的流行病学研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2005,12(6):373-375.
[2]郑雪平,胡学强.女性多发性硬化及其相关问题研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2009,16(1):71-73.
[3]胡学强,麦卫华,王敦敬.多发性硬化413例患者的临床表现特点[J].中华神经科学杂志,2004,37(1):7.
[4]黄德晖,吴卫平,蒲传强,等.多发性硬化226例临床分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2003,10(3):373-375.
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[6]张华,许贤豪.多发性硬化脑内磁共振病灶分布及特征[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2002,9(2):117-119.
[7]于春水,李坤成,段云云,等.182例多发性硬化临床与MRI分析[J].中国医学影像技术,2005,21(5):684-686.
(收稿日期:2010-04-14), 百拇医药(黄成锋,卢常盛,黄汉宁,李上华,黄 雄,彭铁生)