HHT患者应至少进行1次增强的超声心动图筛查是否存在肺动静脉分流[5]。如超声发现存在肺动静脉分流,需进行3 mm层厚的肺CT对动静脉畸形进行评估[13]。肺动静脉畸形的大小会随着年龄的增长而增大,因此要对有小的动静脉畸形的患者需进行终生随访。对于直径>3 mm的动静脉畸形患者应立即进行相应的治疗[13],并应用美国心脏协会推荐使用的抗生素预防感染性栓子形成[5]。

    5.1.4 头颅MRI

    脑部动静脉畸形导致的并发症是致命的,为了预防并发症的出现HHT患者需行头颅MRI筛查是否存在脑的动静脉畸形[14]。

    5.2 治疗

    5.2.1 鼻出血

    5.2.1.1 鼻出血治疗起来是比较棘手的,尤其是频繁发作的严重的鼻出血。鼻出血的治疗方法多种多样,包括保守治疗、雌激素治疗、电烧灼、激光治疗、鼻中隔成形术和血管栓塞治疗等。评估这些治疗方法有效性的临床研究目前还比较少。

    5.2.1.2 轻度的鼻出血的最佳治疗方式为保守治疗,研究证实空气加湿和鼻腔局部应用润滑剂对预防鼻出血是有效的[5]。填塞会造成鼻腔血管的损伤而加重鼻出血,因此出血时应尽量避免鼻腔填塞 ......