霜样树枝状视网膜血管炎的探讨认识
[摘要] 霜样树枝状视网膜血管炎是一种特殊类型的视网膜血管炎,以广泛的视网膜血管旁渗出为特征,可分为特发性和继发性以及类似霜样树枝状视网膜血管炎的反应。本病治疗以全身应用糖皮质激素为主,同时进行抗病毒及病因治疗,结合中医辨证论治不失为一良策。
[关键词] 视网膜疾病;血管疾病;视网膜血管炎
[中图分类号] R774.1 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)10(c)-149-02
霜样树枝状视网膜血管炎是一种特殊类型的视网膜血管炎,其临床特点包括:双眼急性视力下降伴有玻璃体和前房的炎症;广泛性视网膜血管旁白色渗出物,围绕血管形成白鞘,像挂满冰霜的树枝,以中周部显著,少数以后极部为主,动静脉均可受累,但静脉受累更为明显和严重,FFA检查显示血液流动正常或视网膜血管壁荧光染色,广泛视网膜血管荧光素渗漏,未见血管闭塞区。
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1 流行病学
本病好发年龄为3~50岁,以10岁以下健康儿童多见。本病于1976年由日本人Ito等[1]首次报道,以后国内外均陆续报道。自1992年以来,国内共报道9例,其中,年龄最大10岁,最小5岁。西方报道的患者年龄偏大,为16~50岁,且西方患者多合并全身性疾病,特别是AIDS。东方患者则多为免疫功能尚未完全成熟的儿童。男女发病比例无明显差异,也未发现此病患者有家族史。
2 发病机制
本病病因和发病机制目前尚不完全清楚。根据患者急性起病,病前多有感冒病史,表现为呼吸道和消化道反应,病毒血清抗体滴度升高和免疫缺陷患者继发CMV视网膜炎等特征,推测此病与多种病毒感染有关[2]。继发性者患眼总在CMV视网膜炎一侧。故CMV视网膜炎可能是其发病的基础[3-4]。
综合文献,几乎所有报道均指出,本病对短期皮质类固醇治疗有效,提示其可能是对多种刺激因素产生的,由免疫复合物介导的特殊血管反应[3-5]。笔者2009年在广州中山眼科中心学习期间,遇到1例,患者女性,7岁,因双眼视物不清1周来诊。患病前精神状态极差,易疲倦,腹部不适疼痛,眼底查见典型的挂满冰霜的树枝血管改变。来诊时查巨细胞病毒等,结果示:巨细胞病毒抗体IgG阳性,IgM弱阳性,HIV抗体阴性。根据给予阿昔洛韦片等口服及静滴甲基强的松龙针剂后的良好反应,笔者认为本病可能是一种由于免疫功能低下、病毒感染等引起的免疫反应。
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3 分类
根据有无伴发其他疾病把本病分为三类:一类为特发性霜样视网膜血管炎,眼底有特征性改变,原因不明,不伴有任何全身性疾病,且多为10岁以下的健康儿童;另一类为继发性霜样视网膜血管炎,患者有眼底特征性的改变外,全身常伴有巨细胞病毒,人类免疫缺陷病毒感染及系统红斑狼疮;第三类为类似霜样视网膜血管炎,为肿瘤细胞浸润所致的类似霜样树枝状视网膜血管炎的反应[6]。
4 鉴别诊断
本病可与常见视网膜血管鞘的眼底病相鉴别。本病典型的眼底改变为中周部以静脉为主的类似挂满冰霜的视网膜血管炎及其继发的视网膜水肿、出血等,Eales病也累及中周边静脉,但血管迂曲,伴有玻璃体积血及视网膜出血。本病一般不发生血管闭塞。据此,可与中间葡萄膜炎和急性视网膜坏死综合征相鉴别;中间葡萄膜炎:亦常有中周部视网膜血管炎及黄斑水肿表现,但典型的病例表现为玻璃体雪球样混浊,睫状体平坦部雪堤状改变。急性视网膜坏死综合征:以玻璃体炎、闭塞性动脉炎为主,以及出现中周边部片状视网膜坏死病灶,后期易发视网膜脱离。
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5 治疗
本病确定类型很重要,这样可使我们对本病的治疗效果和预后有所认识。对于特发性者,全身使用糖皮质激素多能奏效。Sugin等[7]认为皮质类固醇的治疗是必不可少的。特发性者经皮质固醇治疗后视力多能恢复至正常或接近原来水平,疗程为1个月左右,但少数因发生黄斑部纤维瘢痕、视网膜新生血管等并发症使视力严重下降,需行手术治疗。
伴有病毒感染者,多数患者在使用皮质类固醇的同时静脉滴注抗病毒药物,霜样树枝状视网膜血管炎可逐渐消退。总之,对于特发性者,预后良好。对于第二类及第三类患者,在应用糖皮质激素的同时,进行病因治疗,预后较差,且并发症多。
笔者根据余扬桂[8]报道且结合自己所遇病例的辨证论治,该患儿舌淡红、苔白腻、脉滑弱,认为此病多为湿浊犯目所致,治则以渗湿化浊为主,方用三仁汤去滑石、通草加四君子汤和黄芪,以提高机体免疫力,患者25 d后病愈。
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[参考文献]
[1]Ito Y, Nakmano M, Kyo N. Frosted branch angiitis [J]. Jap J Clin Ophthalmol,1976,30:797-803.
[2]金浩丽,杨培增.霜样树枝状视网膜血管炎[J].中华眼底病杂志,1998,14(3):197-199.
[3]Cortina P, Diaz M, Espana E, et al. Acute frosted retinal periphlebitis associated with cytomegalovirus retinitis in a heart transplant patient [J]. Retina,1994,14(5):463-464.
[4]Rabb MF, Jampol LM, Fish RH, et al. Retinal periphlebitis in patients with acquired immunodeficiency syndrome with cytomegalovirus retinitis mimics acute frosted retinal periphlebitis [J]. Arch Ophthalmol,1992,110(9):1257-1260.
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[5]Geier SA, Nasemann J. Frosted branch angiitis in a patient with the acquired immunodeficiency syndrome [J]. Am J Ophthalmol,1992,113(2):203-205.
[6]杨培增.葡萄膜炎诊断与治疗[M].北京:人民卫生出版社,2009:948.
[7]Sugin SL, Henderly DE, Friedman SM, et al. Unilateral frosted branch angiitis [J]. Am J Ophthalmol,1991,111(6):682-685.
[8]余扬桂.树冰状视网膜血管炎(附二例报告)[J].眼底病,1992,8:36-37.
(收稿日期:2010-06-09), http://www.100md.com(周华丽)
[关键词] 视网膜疾病;血管疾病;视网膜血管炎
[中图分类号] R774.1 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)10(c)-149-02
霜样树枝状视网膜血管炎是一种特殊类型的视网膜血管炎,其临床特点包括:双眼急性视力下降伴有玻璃体和前房的炎症;广泛性视网膜血管旁白色渗出物,围绕血管形成白鞘,像挂满冰霜的树枝,以中周部显著,少数以后极部为主,动静脉均可受累,但静脉受累更为明显和严重,FFA检查显示血液流动正常或视网膜血管壁荧光染色,广泛视网膜血管荧光素渗漏,未见血管闭塞区。
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1 流行病学
本病好发年龄为3~50岁,以10岁以下健康儿童多见。本病于1976年由日本人Ito等[1]首次报道,以后国内外均陆续报道。自1992年以来,国内共报道9例,其中,年龄最大10岁,最小5岁。西方报道的患者年龄偏大,为16~50岁,且西方患者多合并全身性疾病,特别是AIDS。东方患者则多为免疫功能尚未完全成熟的儿童。男女发病比例无明显差异,也未发现此病患者有家族史。
2 发病机制
本病病因和发病机制目前尚不完全清楚。根据患者急性起病,病前多有感冒病史,表现为呼吸道和消化道反应,病毒血清抗体滴度升高和免疫缺陷患者继发CMV视网膜炎等特征,推测此病与多种病毒感染有关[2]。继发性者患眼总在CMV视网膜炎一侧。故CMV视网膜炎可能是其发病的基础[3-4]。
综合文献,几乎所有报道均指出,本病对短期皮质类固醇治疗有效,提示其可能是对多种刺激因素产生的,由免疫复合物介导的特殊血管反应[3-5]。笔者2009年在广州中山眼科中心学习期间,遇到1例,患者女性,7岁,因双眼视物不清1周来诊。患病前精神状态极差,易疲倦,腹部不适疼痛,眼底查见典型的挂满冰霜的树枝血管改变。来诊时查巨细胞病毒等,结果示:巨细胞病毒抗体IgG阳性,IgM弱阳性,HIV抗体阴性。根据给予阿昔洛韦片等口服及静滴甲基强的松龙针剂后的良好反应,笔者认为本病可能是一种由于免疫功能低下、病毒感染等引起的免疫反应。
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3 分类
根据有无伴发其他疾病把本病分为三类:一类为特发性霜样视网膜血管炎,眼底有特征性改变,原因不明,不伴有任何全身性疾病,且多为10岁以下的健康儿童;另一类为继发性霜样视网膜血管炎,患者有眼底特征性的改变外,全身常伴有巨细胞病毒,人类免疫缺陷病毒感染及系统红斑狼疮;第三类为类似霜样视网膜血管炎,为肿瘤细胞浸润所致的类似霜样树枝状视网膜血管炎的反应[6]。
4 鉴别诊断
本病可与常见视网膜血管鞘的眼底病相鉴别。本病典型的眼底改变为中周部以静脉为主的类似挂满冰霜的视网膜血管炎及其继发的视网膜水肿、出血等,Eales病也累及中周边静脉,但血管迂曲,伴有玻璃体积血及视网膜出血。本病一般不发生血管闭塞。据此,可与中间葡萄膜炎和急性视网膜坏死综合征相鉴别;中间葡萄膜炎:亦常有中周部视网膜血管炎及黄斑水肿表现,但典型的病例表现为玻璃体雪球样混浊,睫状体平坦部雪堤状改变。急性视网膜坏死综合征:以玻璃体炎、闭塞性动脉炎为主,以及出现中周边部片状视网膜坏死病灶,后期易发视网膜脱离。
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5 治疗
本病确定类型很重要,这样可使我们对本病的治疗效果和预后有所认识。对于特发性者,全身使用糖皮质激素多能奏效。Sugin等[7]认为皮质类固醇的治疗是必不可少的。特发性者经皮质固醇治疗后视力多能恢复至正常或接近原来水平,疗程为1个月左右,但少数因发生黄斑部纤维瘢痕、视网膜新生血管等并发症使视力严重下降,需行手术治疗。
伴有病毒感染者,多数患者在使用皮质类固醇的同时静脉滴注抗病毒药物,霜样树枝状视网膜血管炎可逐渐消退。总之,对于特发性者,预后良好。对于第二类及第三类患者,在应用糖皮质激素的同时,进行病因治疗,预后较差,且并发症多。
笔者根据余扬桂[8]报道且结合自己所遇病例的辨证论治,该患儿舌淡红、苔白腻、脉滑弱,认为此病多为湿浊犯目所致,治则以渗湿化浊为主,方用三仁汤去滑石、通草加四君子汤和黄芪,以提高机体免疫力,患者25 d后病愈。
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[参考文献]
[1]Ito Y, Nakmano M, Kyo N. Frosted branch angiitis [J]. Jap J Clin Ophthalmol,1976,30:797-803.
[2]金浩丽,杨培增.霜样树枝状视网膜血管炎[J].中华眼底病杂志,1998,14(3):197-199.
[3]Cortina P, Diaz M, Espana E, et al. Acute frosted retinal periphlebitis associated with cytomegalovirus retinitis in a heart transplant patient [J]. Retina,1994,14(5):463-464.
[4]Rabb MF, Jampol LM, Fish RH, et al. Retinal periphlebitis in patients with acquired immunodeficiency syndrome with cytomegalovirus retinitis mimics acute frosted retinal periphlebitis [J]. Arch Ophthalmol,1992,110(9):1257-1260.
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[5]Geier SA, Nasemann J. Frosted branch angiitis in a patient with the acquired immunodeficiency syndrome [J]. Am J Ophthalmol,1992,113(2):203-205.
[6]杨培增.葡萄膜炎诊断与治疗[M].北京:人民卫生出版社,2009:948.
[7]Sugin SL, Henderly DE, Friedman SM, et al. Unilateral frosted branch angiitis [J]. Am J Ophthalmol,1991,111(6):682-685.
[8]余扬桂.树冰状视网膜血管炎(附二例报告)[J].眼底病,1992,8:36-37.
(收稿日期:2010-06-09), http://www.100md.com(周华丽)