血浆置换联合糖皮质激素治疗重症肌无力临床观察
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[摘要] 目的：评价血浆置换术(PE)联合糖皮质激素治疗重症肌无力(MG)的疗效。方法：应用Haemonetics PCS血浆采集机对17例MG进行血浆置换术，其中，13例联合糖皮质激素治疗，4例单用PE治疗，第一周隔日1次，以后每周1次维持，置换当日及置换后每日于固定时间根据临床绝对记分法进行评分。13例在PE后用糖皮质激素联合治疗，主要采用渐增法、渐减法或甲基强的松龙冲击疗法。结果：痊愈、基本痊愈、显效、好转和无效分别为1、3、7、4和2例，其有效率为88.71%。单用PE治疗者疗效不持久，有复发现象。结论：PE起效迅速，在MG治疗中有重要价值，但单独使用疗效不持久，应联合糖皮质激素治疗可起到较好的疗效。
[关键词] 重症肌无力；血浆置换；糖皮质激素
[中图分类号] R746.1 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)11(b)-155-02
重症肌无力(mysasthenia gravis，MG)是累及神经-肌肉接头(neuromuscular junction，MG)处突触膜上乙酰胆碱受体(acetyboby，choline receptor，AchR)，主要由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。目前本病在临床上尚无特效药物治疗。笔者从2008~2009年采用血浆置换(PE)+激素疗法治疗重症肌无力取得了良好的疗效，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 病例资料
本组17例MG患者中，女性5例，男性12例；年龄30～49岁，平均39.5岁。诊断标准：有活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力典型病史，查体示骨骼肌易疲劳性，胆碱酯酶抑制剂(腾喜龙或甲基硫酸新斯的明)试验阳性，电生理示低频重复电刺激波幅递减现象和血清乙酰胆碱受体抗体增加。
1.2 血浆置换
17例MG中，单纯用PE治疗者4例，与糖皮质激素合用者13例。17例MG患者均在心电监护下应用Haemonetics PCS机系电脑控制间断离心式血浆采集机，选用少血小板血浆(PPP)程序，泵速度60～70 ml/min，袖带压力6.67 kPa，抗凝剂与全血比例1∶10，每次去除自体血浆1 200～1 400 ml，置换过程需1.5～2 h。AchRAb半衰期为1周左右，PE治疗首先隔1～2 d进行1次，共3次，之后根据患者的情况每周1次维持，即可保证其治疗效果。置换液用生理盐水、人血白蛋白、氯化钾和新鲜冰冻血浆(FFP)，在前3次循环中，置换液进量为分离出血浆量的50%，以后的循环中逐渐达到“进出量”基本平衡。因患者在行PE时要用枸橼酸盐抗凝，为防止低血钙反应，要注意补钙，通常用10%葡萄糖酸钙10 ml静滴。
1.3 血浆置换+糖皮质激素
所有患者都采用常规的抗胆碱药物治疗，13例患者在PE后采用激素疗法：即强的松龙60～100 mg，每日1次顿服，另外每日2次口服呋喃硝胺150 mg。临床症状缓解后，强的松龙逐渐减量。
1.4 临床疗效评定
采用重症肌无力患者的临床绝对评分法和相对评分法[1]，以临床绝对评分的高低反映重症肌无力患者受累肌群肌无力和疲劳的严重程度；以临床相对评分来作病情的比较和疗效的判定。临床相对记分=(置换前临床绝对评分总分-置换后临床绝对评分总分)/置换前临床绝对评分总分。临床相对记分>95%者为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～79%为显效，25%～59%为好转，<25%为无效。
2 结果
17例患者每例进行PE 2～16次，平均(4.03±2.27)次。
2.1 起效时间及疗效
置换1、2 d临床记分与置换前比较,*P>0.05；置换3 d临床记分与置换前比较，**P<0.05；置换4 d临床记分与置换前比较，***P<0.01。0：是血浆置换前的临床记分
由表1可见，17例MG患者中，其临床绝对评分于置换后1 d和2 d较治疗前降低，但差异无统计学意义(P>0.05)。置换3 d降低显著，差异有统计学意义(P<0.05)，置换4 d降低极显著，差异有高度统计学意义(P<0.01)，当时痊愈、基本痊愈、显效、好转和无效依次为1、1、4、6和5例，显效和有效率分别为35.19%和70.61%。置换5 d、6 d和20 d后临床相对记分下降。置换20 d的临床相对记分显示：痊愈、基本痊愈、显效、好转和无效分别为1、3、7、4和2例，其显效和有效率分别为64.69%和88.71%。联合糖皮质激素治疗的13例患者，病情加重的情况无发生。
2.2 单用PE疗效不持久
4例单纯用PE治疗1周的患者分别于第12、9、14、15 d出现病情加重，平均出现时间为(12.5±2.4) d。
3 讨论
重症肌无力患者血清中细胞因子INF-γ、TNF-α水平增高且与血清AchRAb水平呈正相关，这表明其可能参与自身AchRAb的形成,与自身反应性疾病的发生有关[2]。重症肌无力中约85%的患者有AchRAb升高，PE可使血浆中的AchRAb水平下降[3-4]，其机制与清除体内部分细胞因子有关。笔者根据有限的资料观察，MG一般经过2～3次PE后基本上能将患者体内含有致病因子的血浆置换掉。本文资料显示总有效率高达88.71%，起效快，置换4 000～6 000 ml即可收到较好疗效。PE能使MG缓解时间提前，缩短抢救过程，因此大剂量的血浆置换治疗MG有一定的疗效 ......
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