[摘要] 目的：分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现。方法：回顾性分析9例神经纤维瘤病患者的临床表现及MRI资料，所有病例均行MRI T1WI、T2WI、FLAIR序列行Ax、Cor、Sag三个轴向扫描，并行增强扫描，综合9例患者的临床表现和MRI特点。结果：根据NIH的诊断标准，9例患者均患双侧听神经瘤，3例合并多发脑膜瘤，3例合并脊膜瘤，2例患者合并晶状体后包膜下浑浊，4例合并神经纤维瘤。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病可表现多样，其典型表现为双侧听神经瘤，皮损少见。MRI增强扫描对较小听神经瘤及神经纤维瘤、脑脊膜瘤的检出率提高有明显的还优势。MRI是目前Ⅱ型神经纤维瘤病的最佳影像学诊断方法。

    [关键词] Ⅱ型神经纤维瘤病；MRI

    [中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2011)06(c)-165-02

    Ⅱ型神经纤维瘤病(NF-Ⅱ)是神经皮肤综合征的一种，起源于神经上皮组织，常累及中枢神经系统，多无皮损表现，是一种常染色体显性遗传病。Ⅱ型神经纤维瘤病尽管表现多种多样，并且不同的发病部位有不同的临床症状，但仍有规律可寻，脑神经及脊神经损害较为常见。听神经损害可引起听力障碍，甚至导致听力完全丧失；脊神经损害，高位者可引起四肢活动障碍、脊髓受压变性所致的高位脊髓病损；低位者可引起下肢活动障碍，甚至导致大小便失禁等。因此，Ⅱ型神经纤维瘤病早期诊断、早期治疗尤显重要，本文旨在通过磁共振成像检查总结出Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI特征表现 ......