婴幼儿室间隔缺损合并动脉导管未闭的诊治体会(2)
1.2 术前处理
1.2.1 常规强心、利尿和补钾等对症处理①可以口服的患儿：地高辛10 μg/(kg·d)，顿服；氢氯噻嗪每次1 mg/kg，3次/d；10%枸橼酸钾口服液1 ml/(kg·d)，分3次服用。②不能口服的患儿：持续泵入多巴胺5~8 μg/(kg·min)或者米力农0.5 μg/(kg·min)；静脉推注呋塞米，每次0.5 mg/kg，3~6次/d；根据血生化补充电解质；
1.2.2 抗感染通过血液或者痰液细菌培养选用敏感的抗菌素治疗。
1.2.3 营养支持术前3 d静脉滴注维生素K1，5~10 mg/d；对于术前依赖呼吸机的患儿应特别注意静脉或者消化道的营养支持。
1.3 手术方法
本组患儿PDA均为管型，直径0.15~0.7 cm。VSD：膜周型20例、干下型10例、嵴内型6例，直径0.5~1.2 cm。均采用正中切口，一期根治。开胸后留取足够心包片，以0.6%戊二醛浸泡处理备用。
, 百拇医药
28例在未给肝素，未建立体外循环时游离PDA。用蚊式钳夹住肺动脉外膜，将肺动脉干向下牵拉，使肺动脉分叉进入视野，切开分叉处心包反折，游离导管，并行循环下结扎。
6例在给肝素后体外并行循环下游离结扎PDA。在未建立体外循环游离导管过程中，牵拉肺动脉导致心率和血压波动明显。强行游离有可能影响循环，改为先建立体外循环。在并行循环时游离结扎动脉导管。
2例从主肺动脉腔内缝合PDA。这2例术前没有诊断PDA，阻断升主动脉后，心脏涨，右心室有大量鲜红血液溢出，检查排除主动脉阻断不完全等原因，发现肺动脉根部饱满、张力高，考虑漏诊PDA，切开主肺动脉探查，发现PDA。其中一例PDA直径为6 mm，另一例为1.5 mm，均从主肺动脉腔内用5-0Prolene线带垫片双头针U字3针缝闭。
VSD均采用5-0 Prolene线自体心包片连续补片修补，同时矫正其他心内畸形。术中间断平衡超滤，术后改良超滤10~15 min，使血红蛋白达到30 g/L以上。
, 百拇医药
1.4 术后处理
①术后加强呼吸道管理，呼吸机支持16~336 h，平均72 h；②连续监测动脉血压和中心静脉压。常规泵入多巴胺5~10 μg/(kg·min)，肾上腺素0.03~0.10 μg/(kg·min)，硝酸甘油0.5~10 μg/(kg·min)，依照循环状况调整。待血压心率稳定后逐渐减停，改为口服强心剂；③呋塞米0.2~0.5 mg/(kg·h)，保持患儿处于轻度脱水状态，同时注意补充胶体和维持电解质平衡。术后3~5 d体外循环所致的水肿消退后逐渐减量，改为口服利尿剂；③注重胃肠道营养，呼吸机支持期间仅给予充分镇静和适当的止痛，一般不用肌松剂，以免影响消化道蠕动。33例在术后第1天胃肠功能恢复后开始鼻饲奶粉，8次/d，奶量依照消化情况而定，逐渐加量至日常所需。
2 结果
ICU停留时间3~20 d，平均5 d。全组患儿术后住院时间为8~25 d，平均10 d。并发症：肺不张6例，气胸3例，肺出血1例。在2例术前漏诊PDA患儿中，1例PDA直径较粗，发生灌注肺，术后明显的肺不张、肺出血和肺部感染，呼吸机辅助1周肺功能才逐渐恢复；另外1例PDA细小，没有发生明显的灌注肺，术后呼吸机辅助4 d，较类似病情患儿长约24 h；均痊愈出院。
, http://www.100md.com
术后3个月复查，1例VSD残余分流1.5 mm，其余未发现残余畸形。心脏功能明显改善，均达到心功能Ⅰ级，未发现肺动脉高压，呼吸道感染明显减少，生长发育良好，体重接近或赶上正常同龄儿。无远期死亡。
3 讨论
VSD和PDA直径较小时，患儿临床症状不明显，呼吸道感染无明显增多，可以等到1～2岁各个脏器发育较完全，耐受手术能力增强时再手术，手术难度和风险减小。而当VSD和PDA直径较大时，特别是VSD和PDA两者的直径之和超过主动脉根部直径时，临床症状非常明显。患儿喂养困难，容易呛奶，生长发育落后。在年龄很小的时候就会患肺炎，而且疗程长、疗效差，即使体温正常后肺部听诊也常会有啰音。在治疗等待手术过程中，家庭的经济和心理负担很大。本组患儿VSD和PDA偏大，术前反复呼吸道感染。如果继续等待，有可能因为反复呼吸道感染合并心力衰竭而失去手术时机[8]。从笔者的经验来看，如果患儿VSD和PDA偏大，在生后半年内多次患肺炎心衰，而且肺炎难以控制，应该及早手术。即使患儿术前肺炎合并心力衰竭依赖呼吸机也不是手术禁忌证，通过合适的手术及围术期处理均可以获得满意的效果。
, 百拇医药
通过超声心动图、X线胸片和心电图检查，结合临床，患儿多能在术前明确诊断。但对小婴儿、术前患肺炎、VSD大、合并中重度肺动脉高压，PDA的术前诊断难度增大。由于动脉导管两端压力相近，大动脉水平无分流或者分流非常少，临床上听诊PDA杂音不明显，超声心动图容易漏诊[9-10]。婴幼儿肺发育尚不完善，对体外循环的耐受性差，容易引起急性肺损伤和肺潴留。若术前漏诊PDA，容易导致灌注肺。本组2例PDA术前没有诊断，术中阻断升主动脉后探查才发现。其中1例PDA粗大，阻断升主动脉灌注心脏停搏液时心脏停跳不完全，右心室骤然膨胀，回心血量大，颜色鲜红。最初以为是主动脉阻断不完全，调整阻断钳后心脏情况仍没有改善，加大右心吸引器功率，手术视野仍然有大量回血，无法修补室缺。检查发现主肺动脉根部张力大，考虑漏诊PDA，切开主肺动脉后有大量鲜红血液喷出，此时患儿还处于浅低温状态。为了暴露PDA，便于从肺动脉腔内缝合，被迫减低动脉流量，延长了主动脉阻断时间。术后患儿心脏功能明显受损，需要泵入大剂量的正性肌力药才能维持血流动脉学稳定。灌注肺导致肺不张、肺出血和肺炎等肺部并发症，伴躁狂等精神症状，术后两周才脱离呼吸机，过程凶险。对于这类患儿应加强术前超声检查和术中主动脉阻断前的探查，防止漏诊PDA。
, 百拇医药
对于VSD合并PDA尽量采取手术一期处理PDA和心内畸形，可以减少经济负担，降低手术风险。本组患儿中大多数在给肝素前就游离出PDA，在并行循环动脉压力下降后双10号丝线结扎PDA。游离PDA的时间5~15 min，平均8 min，对心肺功能干扰小。有6例患儿心脏功能较差，游离时牵拉肺动脉导致心脏节律暂时出现变化，血压不稳，为防止出现意外情况，改为先建立体外循环，充分引流，心脏明显缩小后保持心脏跳动和呼吸机辅助的情况下，再游离PDA。虽然局部组织渗血稍多，但是手术难度并没有增大。从肺动脉腔内缝合PDA常常需要中~深低温，体外循环时间长，视野暴露不佳，操作难度大。游离结扎PDA的时间明显比肺动脉腔内缝合处理要容易，而且不要求低流量和体外循环中~深低温，手术创伤小。从本组资料看，结扎PDA操作简单、创伤小、效果好。随访3个月没有发现PDA残余分流等并发症。
总之，对于VSD合并PDA，术前反复呼吸道感染的小婴儿，诊断明确后，即使术前依赖呼吸机辅助呼吸，通过合适的手术及围术期处理，仍可以取得满意的效果。对于合并肺动脉高压的患儿应加强术前诊断和术中探查，防止漏诊PDA。手术可以一期正中切口完成，采用游离结扎PDA明显优于从肺动脉腔内缝合。
[参考文献]
[1]Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease[J]. J Am Coll Cardiol,2002,39(12):1890-1900., http://www.100md.com(杨学勇 周更须 洪小杨 付 松 刘宇航 王 辉 封志纯)
1.2.1 常规强心、利尿和补钾等对症处理①可以口服的患儿：地高辛10 μg/(kg·d)，顿服；氢氯噻嗪每次1 mg/kg，3次/d；10%枸橼酸钾口服液1 ml/(kg·d)，分3次服用。②不能口服的患儿：持续泵入多巴胺5~8 μg/(kg·min)或者米力农0.5 μg/(kg·min)；静脉推注呋塞米，每次0.5 mg/kg，3~6次/d；根据血生化补充电解质；
1.2.2 抗感染通过血液或者痰液细菌培养选用敏感的抗菌素治疗。
1.2.3 营养支持术前3 d静脉滴注维生素K1，5~10 mg/d；对于术前依赖呼吸机的患儿应特别注意静脉或者消化道的营养支持。
1.3 手术方法
本组患儿PDA均为管型，直径0.15~0.7 cm。VSD：膜周型20例、干下型10例、嵴内型6例，直径0.5~1.2 cm。均采用正中切口，一期根治。开胸后留取足够心包片，以0.6%戊二醛浸泡处理备用。
, 百拇医药
28例在未给肝素，未建立体外循环时游离PDA。用蚊式钳夹住肺动脉外膜，将肺动脉干向下牵拉，使肺动脉分叉进入视野，切开分叉处心包反折，游离导管，并行循环下结扎。
6例在给肝素后体外并行循环下游离结扎PDA。在未建立体外循环游离导管过程中，牵拉肺动脉导致心率和血压波动明显。强行游离有可能影响循环，改为先建立体外循环。在并行循环时游离结扎动脉导管。
2例从主肺动脉腔内缝合PDA。这2例术前没有诊断PDA，阻断升主动脉后，心脏涨，右心室有大量鲜红血液溢出，检查排除主动脉阻断不完全等原因，发现肺动脉根部饱满、张力高，考虑漏诊PDA，切开主肺动脉探查，发现PDA。其中一例PDA直径为6 mm，另一例为1.5 mm，均从主肺动脉腔内用5-0Prolene线带垫片双头针U字3针缝闭。
VSD均采用5-0 Prolene线自体心包片连续补片修补，同时矫正其他心内畸形。术中间断平衡超滤，术后改良超滤10~15 min，使血红蛋白达到30 g/L以上。
, 百拇医药
1.4 术后处理
①术后加强呼吸道管理，呼吸机支持16~336 h，平均72 h；②连续监测动脉血压和中心静脉压。常规泵入多巴胺5~10 μg/(kg·min)，肾上腺素0.03~0.10 μg/(kg·min)，硝酸甘油0.5~10 μg/(kg·min)，依照循环状况调整。待血压心率稳定后逐渐减停，改为口服强心剂；③呋塞米0.2~0.5 mg/(kg·h)，保持患儿处于轻度脱水状态，同时注意补充胶体和维持电解质平衡。术后3~5 d体外循环所致的水肿消退后逐渐减量，改为口服利尿剂；③注重胃肠道营养，呼吸机支持期间仅给予充分镇静和适当的止痛，一般不用肌松剂，以免影响消化道蠕动。33例在术后第1天胃肠功能恢复后开始鼻饲奶粉，8次/d，奶量依照消化情况而定，逐渐加量至日常所需。
2 结果
ICU停留时间3~20 d，平均5 d。全组患儿术后住院时间为8~25 d，平均10 d。并发症：肺不张6例，气胸3例，肺出血1例。在2例术前漏诊PDA患儿中，1例PDA直径较粗，发生灌注肺，术后明显的肺不张、肺出血和肺部感染，呼吸机辅助1周肺功能才逐渐恢复；另外1例PDA细小，没有发生明显的灌注肺，术后呼吸机辅助4 d，较类似病情患儿长约24 h；均痊愈出院。
, http://www.100md.com
术后3个月复查，1例VSD残余分流1.5 mm，其余未发现残余畸形。心脏功能明显改善，均达到心功能Ⅰ级，未发现肺动脉高压，呼吸道感染明显减少，生长发育良好，体重接近或赶上正常同龄儿。无远期死亡。
3 讨论
VSD和PDA直径较小时，患儿临床症状不明显，呼吸道感染无明显增多，可以等到1～2岁各个脏器发育较完全，耐受手术能力增强时再手术，手术难度和风险减小。而当VSD和PDA直径较大时，特别是VSD和PDA两者的直径之和超过主动脉根部直径时，临床症状非常明显。患儿喂养困难，容易呛奶，生长发育落后。在年龄很小的时候就会患肺炎，而且疗程长、疗效差，即使体温正常后肺部听诊也常会有啰音。在治疗等待手术过程中，家庭的经济和心理负担很大。本组患儿VSD和PDA偏大，术前反复呼吸道感染。如果继续等待，有可能因为反复呼吸道感染合并心力衰竭而失去手术时机[8]。从笔者的经验来看，如果患儿VSD和PDA偏大，在生后半年内多次患肺炎心衰，而且肺炎难以控制，应该及早手术。即使患儿术前肺炎合并心力衰竭依赖呼吸机也不是手术禁忌证，通过合适的手术及围术期处理均可以获得满意的效果。
, 百拇医药
通过超声心动图、X线胸片和心电图检查，结合临床，患儿多能在术前明确诊断。但对小婴儿、术前患肺炎、VSD大、合并中重度肺动脉高压，PDA的术前诊断难度增大。由于动脉导管两端压力相近，大动脉水平无分流或者分流非常少，临床上听诊PDA杂音不明显，超声心动图容易漏诊[9-10]。婴幼儿肺发育尚不完善，对体外循环的耐受性差，容易引起急性肺损伤和肺潴留。若术前漏诊PDA，容易导致灌注肺。本组2例PDA术前没有诊断，术中阻断升主动脉后探查才发现。其中1例PDA粗大，阻断升主动脉灌注心脏停搏液时心脏停跳不完全，右心室骤然膨胀，回心血量大，颜色鲜红。最初以为是主动脉阻断不完全，调整阻断钳后心脏情况仍没有改善，加大右心吸引器功率，手术视野仍然有大量回血，无法修补室缺。检查发现主肺动脉根部张力大，考虑漏诊PDA，切开主肺动脉后有大量鲜红血液喷出，此时患儿还处于浅低温状态。为了暴露PDA，便于从肺动脉腔内缝合，被迫减低动脉流量，延长了主动脉阻断时间。术后患儿心脏功能明显受损，需要泵入大剂量的正性肌力药才能维持血流动脉学稳定。灌注肺导致肺不张、肺出血和肺炎等肺部并发症，伴躁狂等精神症状，术后两周才脱离呼吸机，过程凶险。对于这类患儿应加强术前超声检查和术中主动脉阻断前的探查，防止漏诊PDA。
, 百拇医药
对于VSD合并PDA尽量采取手术一期处理PDA和心内畸形，可以减少经济负担，降低手术风险。本组患儿中大多数在给肝素前就游离出PDA，在并行循环动脉压力下降后双10号丝线结扎PDA。游离PDA的时间5~15 min，平均8 min，对心肺功能干扰小。有6例患儿心脏功能较差，游离时牵拉肺动脉导致心脏节律暂时出现变化，血压不稳，为防止出现意外情况，改为先建立体外循环，充分引流，心脏明显缩小后保持心脏跳动和呼吸机辅助的情况下，再游离PDA。虽然局部组织渗血稍多，但是手术难度并没有增大。从肺动脉腔内缝合PDA常常需要中~深低温，体外循环时间长，视野暴露不佳，操作难度大。游离结扎PDA的时间明显比肺动脉腔内缝合处理要容易，而且不要求低流量和体外循环中~深低温，手术创伤小。从本组资料看，结扎PDA操作简单、创伤小、效果好。随访3个月没有发现PDA残余分流等并发症。
总之，对于VSD合并PDA，术前反复呼吸道感染的小婴儿，诊断明确后，即使术前依赖呼吸机辅助呼吸，通过合适的手术及围术期处理，仍可以取得满意的效果。对于合并肺动脉高压的患儿应加强术前诊断和术中探查，防止漏诊PDA。手术可以一期正中切口完成，采用游离结扎PDA明显优于从肺动脉腔内缝合。
[参考文献]
[1]Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease[J]. J Am Coll Cardiol,2002,39(12):1890-1900., http://www.100md.com(杨学勇 周更须 洪小杨 付 松 刘宇航 王 辉 封志纯)