布加综合征3例临床报道(1)
[摘要] 布加综合征(Budd-Chiari syndrome)为肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或阻塞引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征，是一种少见病，临床发病率低，仅为0.1%～1.0%。尽管目前已有多方相关报道，对本病的认识有所提高，但因其临床表现复杂多变而无特异性，所以极易误诊。本文对我院确诊的3例布加综合征进行临床分析，以期提高基层医院医护人员对本病的认识，以减少误诊，提高诊治水平。
[关键词] 布加综合征；肝硬化腹水；下腔静脉；肝静脉
[中图分类号] R657.34 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2011)11(b)-136-02
Clinical report of Budd-Chiari syndrome in 3 cases
, http://www.100md.com
HUANG Chenglong, ZHANG Hong, ZHANG Liying
Department of Emergency, Beijing Shijingshan Hospital, Beijing 100043, China
[Abstract] Budd-Chiari syndrome is the clinical syndrome of the liver row of blood barrier casued by the hepatic vein or the liver section vena cava inferior narrow or blocking. The syndrome is one kind of rare sickness, the clinical disease incidence rate is very low, only 0.1%-1.0%. Although many related articles are reported at present, and know it more than before, it is easy to be misdiagnosed because of its complicated and diversified clinical manifestation. This article adds 3 cases of the Budd-Chiari syndrome in order to let doctors of basic unit hospital to know it better, and reduce its misdiagnoses, and improve the level of its diagnosing.
, 百拇医药
[Key words] Budd-Chiari syndrome; Cirrhosis hydroperitoneum; Postcava; Hepatic vein
布加综合征(Budd-Chiari syndrome)是由于各种不同病因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征[1]。它是一种罕见疑难病少见病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治为肝炎后或酒精后肝硬化、肝性昏迷、上消化道出血，甚至肾炎、肾病综合征、心包炎、腹膜炎等，误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。现将2009～2011年我科收治的3例布加综合征临床资料报道如下：
1 临床资料
病例1，女，52岁，农民。因“反复腹胀30年余，加重伴黑便，少尿1周”，于2009年10月12日来我科就诊，就诊前在当地医院一直按肝炎后肝硬化腹水就治。入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，皮肤及巩膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3 cm，剑突下6 cm，质中，有触痛，脾未及，移动性浊音阳性，双下肢中度压陷性水肿，白细胞(WBC)3.5×109/L，血红蛋白(Hb)90 g/L，血小板(PLT)9.8×1012/L；谷丙转氨酶(ALT)126 U/L，谷草转氨酶(AST)228 U/L，总胆红素(TB)27 μmol/L；乙肝两对半：HbsAb(+)，余阴。腹部B超示：肝硬化腹水，脾大。拟以“上消化道出血”、“肝炎后肝硬化腹水、脾大”收治消化内科诊治，后经磁共振血管成像确诊为布加综合征，因家庭经济困难，未能行手术治疗，住院经两次放腹水姑息治疗后，腹胀缓解，下肢水肿消退后自行离院，目前正在随访中。
, 百拇医药
病例2，男，34岁，农民。因“酒后反复呕血、黑便4天”于2010年3月2日来我科就诊。入院查体：血压(BP)16/10 kPa，贫血貌，巩膜及全身皮肤、黏膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3 cm，质中，无触痛，脾未及，移动性浊音阴性，下肢无水肿。实验室检查：WBC 11.5×109/L，Hb 75 g/L，PLT 102×1012/L，ALT 23 U/L，AST 47 U/L，TB 64.7 μmol/L，乙肝两对半：HbsAb(+)，余阴。胃镜：未见明确出血病灶，胃内见咖啡色液体附着。腹部B超未见异常。拟以“上消化道出血”收治消化内科诊治，后经腹部CT示：右肝静脉纤细，左、中肝静脉未显示，平扫中上腹主动脉前方见4.0 cm×4.2 cm大小软组织密度影，增强后为血管密度，并与肾静脉交通，左肾静脉明显增粗。腹腔干动脉造影见肝动脉血管明显增粗，脾动脉较小，将导管头置于脾动脉再造影，数字减影血管造影(DSA)延迟20 s，见脾实质染色，脾静脉明显增粗呈球形，但门静脉未显示，造影剂经肾静脉回流至下腔静脉。最后诊断为肝静脉广泛狭窄闭塞型布加综合征。患者因经济原因放弃进一步治疗。
, 百拇医药
病例3，男，42岁，农民，因“发现腹胀2年加重伴神志恍惚、纳差、乏力、少尿3天”，于2011年1月14日来我科就诊。否认有“肝炎”及“血吸虫”病史，有饮酒20余年史，平均每天半斤以上烈性白酒。去年同时期因“腹水”在首钢医院消化内科住院治疗，未能明确诊断。入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，巩膜及全身皮肤、黏膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脾未及肿大，移动性浊音阳性，下肢无水肿。实验室检查：WBC 15.5×109/L，Hb 105 g/L，PLT 5.8×1012/L，ALT 224 U/L，AST 338 U/L，TB 38.5 μmol/L，乙肝两对半及甲肝、丙肝抗体均阴性。腹部B超示：酒精后肝硬化腹水，脾大。双肾肿大、积水。拟以“酒精后肝硬化腹水、脾大、肝性脑病、肝肾综合征”收治消化内科诊治。后经腹部CT及磁共振血管造影，提示：肝左、肝右静脉显示欠清，下腔静脉出膈肌部明显狭窄，奇静脉、半奇静脉、下腔静脉肝段以下、腰静脉明显扩张，诊断为布加综合征。该患者及时作出了正确诊断，因侧支循环良好，故而症状不明显，目前正筹资行手术治疗。
2 讨论
George Budd(1845年)和Hans Chiari(1899年)分别报道了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为布加综合征。, 百拇医药(黄成龙 张红 张丽英)
[关键词] 布加综合征；肝硬化腹水；下腔静脉；肝静脉
[中图分类号] R657.34 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2011)11(b)-136-02
Clinical report of Budd-Chiari syndrome in 3 cases
, http://www.100md.com
HUANG Chenglong, ZHANG Hong, ZHANG Liying
Department of Emergency, Beijing Shijingshan Hospital, Beijing 100043, China
[Abstract] Budd-Chiari syndrome is the clinical syndrome of the liver row of blood barrier casued by the hepatic vein or the liver section vena cava inferior narrow or blocking. The syndrome is one kind of rare sickness, the clinical disease incidence rate is very low, only 0.1%-1.0%. Although many related articles are reported at present, and know it more than before, it is easy to be misdiagnosed because of its complicated and diversified clinical manifestation. This article adds 3 cases of the Budd-Chiari syndrome in order to let doctors of basic unit hospital to know it better, and reduce its misdiagnoses, and improve the level of its diagnosing.
, 百拇医药
[Key words] Budd-Chiari syndrome; Cirrhosis hydroperitoneum; Postcava; Hepatic vein
布加综合征(Budd-Chiari syndrome)是由于各种不同病因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征[1]。它是一种罕见疑难病少见病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治为肝炎后或酒精后肝硬化、肝性昏迷、上消化道出血，甚至肾炎、肾病综合征、心包炎、腹膜炎等，误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。现将2009～2011年我科收治的3例布加综合征临床资料报道如下：
1 临床资料
病例1，女，52岁，农民。因“反复腹胀30年余，加重伴黑便，少尿1周”，于2009年10月12日来我科就诊，就诊前在当地医院一直按肝炎后肝硬化腹水就治。入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，皮肤及巩膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3 cm，剑突下6 cm，质中，有触痛，脾未及，移动性浊音阳性，双下肢中度压陷性水肿，白细胞(WBC)3.5×109/L，血红蛋白(Hb)90 g/L，血小板(PLT)9.8×1012/L；谷丙转氨酶(ALT)126 U/L，谷草转氨酶(AST)228 U/L，总胆红素(TB)27 μmol/L；乙肝两对半：HbsAb(+)，余阴。腹部B超示：肝硬化腹水，脾大。拟以“上消化道出血”、“肝炎后肝硬化腹水、脾大”收治消化内科诊治，后经磁共振血管成像确诊为布加综合征，因家庭经济困难，未能行手术治疗，住院经两次放腹水姑息治疗后，腹胀缓解，下肢水肿消退后自行离院，目前正在随访中。
, 百拇医药
病例2，男，34岁，农民。因“酒后反复呕血、黑便4天”于2010年3月2日来我科就诊。入院查体：血压(BP)16/10 kPa，贫血貌，巩膜及全身皮肤、黏膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3 cm，质中，无触痛，脾未及，移动性浊音阴性，下肢无水肿。实验室检查：WBC 11.5×109/L，Hb 75 g/L，PLT 102×1012/L，ALT 23 U/L，AST 47 U/L，TB 64.7 μmol/L，乙肝两对半：HbsAb(+)，余阴。胃镜：未见明确出血病灶，胃内见咖啡色液体附着。腹部B超未见异常。拟以“上消化道出血”收治消化内科诊治，后经腹部CT示：右肝静脉纤细，左、中肝静脉未显示，平扫中上腹主动脉前方见4.0 cm×4.2 cm大小软组织密度影，增强后为血管密度，并与肾静脉交通，左肾静脉明显增粗。腹腔干动脉造影见肝动脉血管明显增粗，脾动脉较小，将导管头置于脾动脉再造影，数字减影血管造影(DSA)延迟20 s，见脾实质染色，脾静脉明显增粗呈球形，但门静脉未显示，造影剂经肾静脉回流至下腔静脉。最后诊断为肝静脉广泛狭窄闭塞型布加综合征。患者因经济原因放弃进一步治疗。
, 百拇医药
病例3，男，42岁，农民，因“发现腹胀2年加重伴神志恍惚、纳差、乏力、少尿3天”，于2011年1月14日来我科就诊。否认有“肝炎”及“血吸虫”病史，有饮酒20余年史，平均每天半斤以上烈性白酒。去年同时期因“腹水”在首钢医院消化内科住院治疗，未能明确诊断。入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，巩膜及全身皮肤、黏膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脾未及肿大，移动性浊音阳性，下肢无水肿。实验室检查：WBC 15.5×109/L，Hb 105 g/L，PLT 5.8×1012/L，ALT 224 U/L，AST 338 U/L，TB 38.5 μmol/L，乙肝两对半及甲肝、丙肝抗体均阴性。腹部B超示：酒精后肝硬化腹水，脾大。双肾肿大、积水。拟以“酒精后肝硬化腹水、脾大、肝性脑病、肝肾综合征”收治消化内科诊治。后经腹部CT及磁共振血管造影，提示：肝左、肝右静脉显示欠清，下腔静脉出膈肌部明显狭窄，奇静脉、半奇静脉、下腔静脉肝段以下、腰静脉明显扩张，诊断为布加综合征。该患者及时作出了正确诊断，因侧支循环良好，故而症状不明显，目前正筹资行手术治疗。
2 讨论
George Budd(1845年)和Hans Chiari(1899年)分别报道了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为布加综合征。, 百拇医药(黄成龙 张红 张丽英)