腹膜假黏液瘤7例临床分析(1)
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[摘要] 目的 探讨腹膜假黏液瘤的临床特征、诊断和治疗。 方法 回顾性分析2000年1月～2011年8月潍坊医学院附属医院(5例)和济宁市中区妇幼保健院(2例)住院的诊断明确、资料完整的7例腹膜假黏液瘤病例。 结果 7例患者均经手术治疗，3例复发，其中2例行多次手术治疗。术后6例辅以术后化疗，1例未行特殊治疗。随访：术后随访率为100%，1例1年内死亡，最长存活者已达8年。 结论 腹膜假黏液瘤是一种少见病，术前诊断较为困难，腹腔穿刺抽出胶样液应首先考虑该病的可能性，B超、CT和CEA检查对诊断有帮助。多数患者术中探查可见腹腔内广泛病变，往往需要采取多次减瘤术。手术治疗并辅以化疗仍是目前有效的治疗手段。
[关键词] 假性黏液瘤；腹膜；诊断；手术治疗；腹腔灌注；化疗
[中图分类号] R735.5 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210(2013)02(a)-0096-03
腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一种以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状黏液腹水为特征的疾病[1]。该病临床少见，据文献报道，每一万次腹部手术中可遇到2例[2]，缺乏特异性的检查方法，术前诊断较困难。
1 资料与方法
2000年1月～2011年8月，潍坊医学院附属医院和济宁市市中区妇幼保健院共收治7例腹膜假黏液瘤患者，本文对其资料进行回顾性分析，并结合文献加以分析，以提高临床诊断水平，降低误诊率，寻求有效的治疗方法，改善预后。
1.1 一般资料
本组患者7例，均为女性。均经手术和病理检查确诊为腹膜假黏液瘤。年龄41～73岁，平均55岁。
1.2 临床表现
本组患者中：腹胀4例，腹部包块3例，伴消瘦1例，伴腹痛2例，伴尿少1例，伴乏力1例，腹水症阳性3例。7例患者临床特点见表1。
1.3 辅助检查
B超检查均发现腹腔内巨大混合性包块，形态不规则，边界不清楚；CT检查3例患者腹腔内巨大液性密度灶，CT值略高于水，期间可见分隔影。某患者术前CT见图1。3例患者CEA值不同程度升高，1例CA199、CA125高于正常，4例肿瘤标志物检测值(CEA、CA199、CA125)正常，2例行腹腔穿刺抽出黄色胶冻样液，腹水送细胞学检查发现黏液上皮细胞，术前仅3例诊断为腹膜假黏液瘤。
1.4 手术及后续治疗情况
7例患者均行剖腹探查术，均有明显腹水，积聚大量胶冻样黏液物质团，呈淡黄色或深棕色，半透明状，其外围被纤维结缔组织包绕，黏液团块小到豌豆大小，大到鸡蛋或更大，较小的黏液池游离于腹水中，腹水量600～5 000 mL。探查见3例患者阑尾囊肿伴破溃，2例有卵巢黏液性囊肿，2例同时合并阑尾囊肿和卵巢黏液性囊肿。7例患者均行肿瘤减灭术(CRS)，术中尽可能清除病灶(清除黏液及胶冻样物)，并同时切除子宫+双附件+阑尾；2例切除大网膜；1例切除部分大网膜。3例术后使用低分子右旋糖酐5 000 mL浸泡腹腔5 min以上。术后6例患者行腹腔灌注化疗，1例联合全身化疗，1例未作任何治疗。7例腹膜假黏液瘤患者手术及术后随访情况见表2。
2 结果
以手术所见及病理、B超、CT等检查结果，全部诊断为腹膜假黏液瘤。随访：1例术后8个月复发，未治，死于肠梗阻；1例术后16个月复发，再次手术；1例术后10个月复发，再次手术1年后又复发，间断化疗。余4例无一复发，现最长者已存活8年。
3 讨论
3.1 腹膜假黏液瘤病因与病理
腹膜假黏液瘤是一种交界性或低度恶性肿瘤，很少转移，国外有病理学家将腹膜假黏液瘤分为两类，即播散性腹腔黏液腺瘤(DPAM)、腹腔黏液癌病(PMCA)和近几年新提出的中间型(ID)。其中PMCA预后较差[3]。国外多数学者认为良性DPAM多起源于阑尾，最近的研究证实：三分之一的阑尾上皮原发性损伤为黏蛋白样上皮肿瘤并尤其容易发展为腹膜假黏液瘤[4]，卵巢病变多为继发，阑尾(卵巢)囊腺瘤或囊肿破裂后，大量黏液样物质黏附于腹腔各处，形成种植转移。该病又称腹膜假黏液瘤综合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水，主要特征是腹腔内黏液性物质的大量堆积，本组有阑尾切除病史者1例，术中发现有阑尾囊肿破裂者4例，合并卵巢囊肿破裂2例，病因基本与国外统计资料一致[5-7]。恶性PMAC主要为胃肠道黏液腺癌来源[8-9]。本7例中未发现此种情况。
3.2 腹膜假黏液瘤诊断
腹膜假黏液瘤很难在术前得到确诊，大多数病例是在术中发现或剖腹探查确诊的[10]。本组7例仅3例术前确诊，其中1例为行剖宫产术时无意发现。分析原因可能是：①本病临床少见，经验和认识不足；②临床表现无特异性，表现为腹胀、腹痛、腹部包块、乏力等，后期可表现为食欲不振、消瘦、腹水、尿少等；③缺乏特异性的检查方法，腹腔穿刺抽出胶冻样黏液对确诊有肯定价值[11]。本组术前2例穿刺抽出胶冻样腹水，病理检查发现黏液上皮细胞，故确诊。B超、CT等影像学检查可发现腹部包块，体积较大，低密度，多囊状或管状，内有厚度不一的分隔，肝脏和脾脏表面可出现压迹，常可辅助诊断[12]。有关肿瘤标记物CEA、CA199在腹膜假黏液瘤中常有升高[13]，本组中3例CEA轻度升高，1例CA199轻度升高，故认为可能为诊断提供线索，有待进一步观察。
3.3 腹膜假黏液瘤治疗
CRS加温热腹腔化疗(HIPEC)是腹膜假黏液瘤的黄金治疗准则[14]。①手术治疗：术中应尽可能切除原发灶(卵巢和阑尾一并切除)和种植转移灶，即消除肉眼可见病灶，行CRS。本组6例患者常规切除子宫、双附件及阑尾；2例大网膜切除术；1例大网膜部分切除术；1例20年前曾行阑尾切除术，故只行子宫加双附件切除术。阑尾切除术后发生腹膜假黏液瘤的概率为0 ......
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