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编号:12357351
1例糖尿病合并异位ACTH综合征病例分析(2)
http://www.100md.com 2013年2月15日 《中国医药导报》 2013年第5期
     导致异位ACTH肿瘤可分为显性和隐形两类,显性肿瘤多恶性程度高,生长速度快,自然病程短,因而没有足够时间表现出库欣综合征的典型表现,但高皮质醇血症引起的高血压、低钾碱中毒、水肿、肌无力和肌萎缩可以很严重,低钾常常是患者死亡的直接原因。隐性ACTH分泌瘤的恶性程度低,肿瘤体积小,生长速度慢,不易被各种常规的影像技术发现,肿瘤自然病程长,肿瘤分泌的ACTH就会引起库欣综合征的各种表现,需注意与垂体性库欣综合征相鉴别。本例患者无典型的库欣综合征表现、在确诊后1个月内死亡,为显性的异位ACTH肿瘤。

    结合库欣综合征的临床表现及相应的实验室检查如血浆皮质醇、24 h尿游离皮质醇显著增高、失去分泌节律,血ACTH超过正常水平3~6倍,功能试验不被大剂量地塞米松实验抑制、对甲吡酮无反应,则要考虑EAS诊断。但诊断的关键是肿瘤定位,如垂体CT及MRI、胸片、胸部CT或MRI、胸腔镜、纵隔镜检查可检出大多数胸腺瘤及肺部肿瘤;腹部超声、CT或MRI对胰腺、肾上腺、肝、腹膜后及性腺应重点搜索 ......
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