朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析(2)
2 结果
2.1 临床资料
6例患儿，男4例，女2例，发病年龄为23 d～13岁。6例均为首次发病，其中4例为单发病灶，2例为多发病灶。见表1。
表1 6例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床资料
2.2 组织学观察
光镜下可见朗格汉斯细胞弥漫性增生，分布疏密不均；细胞呈圆形、卵圆形，中等大小，胞浆偏少，胞质粉染，界限不清；核呈圆形、卵圆形、肾形或不规则形，部分可见核沟、核凹陷及核折叠，核膜薄，染色质细腻，核仁不明显。病例2可见散在多核巨细胞分布其间(图1A)；病例5肿瘤细胞核可见明显的核沟和不规则扭曲，异型性不明显，核分裂象少见(图1B)，病变区域内可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞分布其间，间质富于小血管。
A：病例2，病变内可见显著增生的多核巨细胞，背景中见簇状或散在分布嗜酸性粒细胞及淋巴细胞(HE，10×10)；B：病例5，朗格汉斯细胞胞质粉或嗜酸，部分胞质呈泡沫样，胞核呈卵圆、肾形或不规则形，核沟、核折叠、核凹陷易见，部分可见核仁，背景见散在嗜酸性粒细胞浸润(HE，10×20)
图1 朗格汉斯细胞组织细胞增生症光镜下组织学图像(HE染色)
2.3 免疫组化
6例病变内朗格汉斯细胞CD1α(图2A)、CD68和S-100(图2B)均为(+)；病例1、5 p53呈弱(+) ......
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2.1 临床资料
6例患儿，男4例，女2例，发病年龄为23 d～13岁。6例均为首次发病，其中4例为单发病灶，2例为多发病灶。见表1。
表1 6例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床资料
2.2 组织学观察
光镜下可见朗格汉斯细胞弥漫性增生，分布疏密不均；细胞呈圆形、卵圆形，中等大小，胞浆偏少，胞质粉染，界限不清；核呈圆形、卵圆形、肾形或不规则形，部分可见核沟、核凹陷及核折叠，核膜薄，染色质细腻，核仁不明显。病例2可见散在多核巨细胞分布其间(图1A)；病例5肿瘤细胞核可见明显的核沟和不规则扭曲，异型性不明显，核分裂象少见(图1B)，病变区域内可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞分布其间，间质富于小血管。
A：病例2，病变内可见显著增生的多核巨细胞，背景中见簇状或散在分布嗜酸性粒细胞及淋巴细胞(HE，10×10)；B：病例5，朗格汉斯细胞胞质粉或嗜酸，部分胞质呈泡沫样，胞核呈卵圆、肾形或不规则形，核沟、核折叠、核凹陷易见，部分可见核仁，背景见散在嗜酸性粒细胞浸润(HE，10×20)
图1 朗格汉斯细胞组织细胞增生症光镜下组织学图像(HE染色)
2.3 免疫组化
6例病变内朗格汉斯细胞CD1α(图2A)、CD68和S-100(图2B)均为(+)；病例1、5 p53呈弱(+) ......
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