BD是一类病因不明的慢性复发性血管炎性疾病，以反复发生的口腔、外阴溃疡、眼葡萄膜炎为突出特点。当神经系统受累时，称为神经贝赫切特病(NBD)，其发病率为3%～20%，CNS受累多见，好发于中青年男性，男女比例4∶1[14]。约5%的NBD患者以神经功能缺损为首发症状，临床分型包括脑血栓形成(部分出现静脉窦血栓形成)、脑膜脑炎、小脑性共济失调、颅内压增高等，症状表现为头痛、偏瘫、感觉障碍、复视、球麻痹、共济失调等[15]。NBD缺乏特异性的实验室检查，80%患者的CSF检查异常，表现为淋巴细胞数轻度增高，多<80×106/L，蛋白中度增高，多<1 g/L；当NBD引起静脉窦血栓时也可仅表现为颅内高压[16]。MRI敏感性高达96%，病灶多位于脑干、小脑，表现为T2、T2FLAIR高信号，T1正常或低信号，部分可见强化，高信号病灶可反应缺血、脱髓鞘或胶质增生，也可提示急性炎症反应过程[17]。

    本文8例患者均为慢性病程、隐匿起病，合并多系统损害表现，其临床症状、体征及辅助检查结果符合相应CTD的诊断标准，其特殊性在于8例患者均以神经功能缺损为突出表现，4例为首发症状，部分病情反复 ......