3 讨论

    3.1 先天性内耳发育畸形与人工耳蜗植入的关系

    先天性或后天性耳蜗毛细胞的损伤可导致SNHL[5]。人工耳蜗植入是让重度和极重度SNHL重返有声世界最佳的治疗方式，该技术有助于改善患儿对声音和言语的感知能力[6]。在20世纪90年代以前，考虑到内耳解剖结构畸形常常伴随神经元的异常或缺失，增加植入电极的难度以及脑脊液漏出、面部经损伤[7]的风险，认为内耳畸形是人工听力植入的禁忌[8-11]。在1983年，有研究者成功实现首例异常解剖结构耳蜗的人工耳蜗植入手术[12]。从那时起，更多临床医生开始研究合并内耳畸形的人工耳蜗植入。在胚胎发育的不同时期，如内耳发育受到影响，就会出现内耳不同部位和程度的畸形[13]。2002年，Sennaroglu等[14]提出的内耳畸形分类方法逐渐在临床上得到广泛应用。

    结合当前研究资料，内耳发育畸形并非人工耳蜗植入的绝对禁忌证，但其手术具有一定难度，且术后并发症风险较高。各种内耳发育畸形情况复杂，个体差异大，术前需全面结合患儿的听力学及影像学资料 ......