[摘要] 目的 探討对内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入的手术疗效及可行性。 方法 回顾性分析武汉大学人民医院于2000年1月～2014年1月期间行人工耳蜗植入术的43例(43耳)内耳发育畸形患儿的临床资料，包括大前庭水管综合征(LVAS)37例(37耳)，Modini畸形6例(6耳)。随机选择临床资料相匹配43例(43耳)耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患儿作为内耳发育正常组。分析并比较两组患儿的术前听力、术中情况以及术后听觉言语能力恢复情况。 结果 所有患儿人工耳蜗植入术后均获得有意义的听觉。5例(5耳)LVAS患儿术中出现严重井喷现象，20例(20耳)LVAS患儿耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动，2例(2耳)Modini畸形患儿出现严重井喷现象，其余病例(36耳)及内耳发育正常组(43耳)术中及术后均未出现严重并发症 ......