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编号:13082896
两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析(2)
http://www.100md.com 2017年10月8日 《中国医药导报》 2017年第24期
     肝脏肿瘤仅占儿童肿瘤的2%,肝脏囊样肿瘤,如未分化胚胎肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)及间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma,MH)则更为罕见,占0.5%~2.0%。尽管UES与MH均为间叶来源,但二者预后迥异。UES为高度恶性肿瘤,预后极差,而MH则预后良好。由于两种疾病预后及治疗策略大相径庭,及时准确诊断尤为关键。但两者临床表现存在相似之处,影像学检查诸如CT、MRI又多呈现近似的囊样表现,且病理表现又存在一定重叠现象,故临床鉴别诊断困难,极易导致误诊。目前尚无针对两种肿瘤临床特征、影像学检查等进行比较分析的病例总结,故本研究就香港大学玛丽医院(以下简称“我院”)儿童及青少年科收治的4例病例进行总结,并重点就临床表现、影像学特征、治疗及预后进行分析。

    1 资料与方法

    回顾性分析1990年1月~2015年12月我院儿童及青少年科学系收治的所有UES及MH患儿的资料,其中UES 2例,MH 2例。所有病例均具备病理检查诊断,具体临床特征见表1。

    2 结果

    2.1 临床症状

    2例UES病例中1例无症状,为无意间发现腹部包块,1例UES表现为腹痛伴厌食及体重减轻 ......
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