[摘要] 目的 分析肝臟未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。 方法 对1990年1月～2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。 结果 诊断为UES及MH的病例各2例，均经病理检查确诊，发病年龄11个月～15岁，其中3例为女性。2例MH患儿仅表现为腹部膨隆，不伴全身症状，1例UES患儿表现为腹部膨隆，同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻。4例患儿实验室检查均无显著异常，仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高。超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶。2例MH患儿接受肿瘤切除手术，1例UES患儿行三段肝脏切除术，另1例接受半肝切除术 ......