3 讨论

    BS在全世界各地区均有分布，但其相对高发病地区与古代丝绸之路相吻合，因此又有丝绸之路病的称谓。多年的研究至今其病因、发病机制仍未完全清楚，不过有临床研究表明[7]，自身免疫、环境及遗传因素为BS发病的主要相关因素。亦有研究证实BS的基本病理表现为血管炎[8-9]。BS的血管周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润，内皮水肿、弹力纤维变性和纤维素样坏死，血管壁可有免疫球蛋白IgM、IgA和补体C3等免疫复合物沉积。因其特殊的病理和发病因素较多导致BS的临床表现多样，临床表现多样的BS其累及多个系统，多系统的损伤应用多药物治疗，但临床中激素与免疫抑制剂联合治疗可改善患者重要脏器病变已得共识，然而停药后易复发，定期监测风湿四项以及眼底、神经、心血管、肠道等重要脏器等检查又给患者带来较大的经济负担[10]。目前公认免疫抑制剂是治疗BS有效的药物，但免疫抑制剂的不良反应较大，如：环磷酰胺致出血性膀胱炎等不良反应，硫唑嘌呤导致血常规与肝功能异常等，环孢素又对患者关节炎及皮肤黏膜病变无效，甲氨蝶呤导致骨髓抑制、肝损害等，秋水仙碱引发肝肾损害、粒细胞减少等 ......