2.6 随访18例HLH患者生存曲线

    采用电话随访和查阅住院或门诊病历资料方式进行随访，随访时间截止至2017年10月31日，随访12个月，中位随访时间85.3 d(25～365 d)。18例患者中，3例经治疗病情好转，至今存活(弥漫大B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤各1例);13例患者死亡，死亡原因为重症感染5例、DIC 3例、急性肝衰竭3例、呼吸循环衰竭2例，病死率为72.2%;2例患者病情恶化自动出院而失访。18例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间为85.3 d，自HLH诊断之日起中位生存时间为53 d。见图1。

    HLH：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

    2.7 死亡危险因素分析

    13例死亡患者中有12例存在EBV拷贝数增高(>1×103拷贝数/mL)，占总病死率的92.3%;10例存在严重血小板减少(<20×109/L，需输注血小板);7例患者血清总胆红素明显升高(大于正常值4倍，即 >68.4 μmol/L);而3例存活患者发病时均未感染EB病毒，EBV拷贝数(<1×103拷贝数/mL)。进一步行COX比例风险模型分析，血小板减少与死亡风险相关(P < 0.05);EBV病毒滴度升高与死亡风险相关(P < 0.05) ......