近年来，生活质量作为患者预后结局的综合性指标，越来越受到关注。本研究利用GQOLI-74量表对我院所收治的76例PKU患儿生活质量进行评价，并与84名河北省在校健康儿童进行对照，结果显示，PKU患儿躯体功能、心理功能、社会功能及物质生活等各维度评分及总分均明显低于健康儿童。

    本研究显示，患儿年龄≥4岁是影响PKU患儿生活质量的危险因素。这是由于患儿年龄小时，病程短，病情较轻，故疾病对其自身各方面的影响较小;当患儿年龄逐渐增大，病程增加，其对饮食治疗的依从性变差，加上其神经系统症状加重，从而导致生活质量受到严重影响[11]。监护人文化程度与职业是患儿生活质量的保护因素，即监护人文化程度越高，职业越好，患儿生活质量越高。原因可能是PKU患儿完全依赖于监护人的照顾，故监护人的文化程度与患儿能否合理膳食、长期规范治疗密切相关[12-13]。监护人文化程度越高，其健康知识及技能的掌握水平越高，能为患儿选择适宜食物，使其血苯丙氨酸浓度控制在正常范围。同时，监护人掌握丰富的疾病相关知识才能知道患儿面临心理行为问题时如何进行妥善处理，如何使患儿更为健康的成长 ......