AL型心肌淀粉样变的诊疗进展(2)
1.1.2 老年性系统性心肌淀粉样变性 异常折叠并且没有突变,如甲状腺素运载蛋白是主要的淀粉样物质。可累及心脏并导致严重的心功能不全表现。1.1.3 遗传性心肌淀粉样变性 是常染色体显性突变,最常见的突变基因是甲状腺素运载蛋白基因。
1.1.4 继发性心肌淀粉样变性 常继发于类风湿关节炎等慢性炎性疾病,所沉积的淀粉样物质主要是炎性反应蛋白(血清SAA)。
1.1.5 孤立性心房性淀粉样变性 心房钠尿肽的沉积可导致局限于心房的淀粉样变性。目前对于心房钠尿肽淀粉样物质的了解尚不多。
1.2 AL型心肌淀粉样变的特点
原发性淀粉样变性和伴发于浆细胞病的淀粉样变所沉积淀粉样物质均是免疫球蛋白轻链,故统称为AL型淀粉样变,其是最常见的类型。骨髓浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链作为淀粉样物质的前体,沉积在心房、心肌间质、传导系统等部位,微观上导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的异常以及细胞水肿,宏观上可引起心肌僵硬度增加,顺应性下降,造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病 ......
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