1.2 MFN2的生理功能

    MFN2和MFN1共同维持线粒体网状结构，通过MFN1-MFN1相互作用实现有效的线粒体系链后[5]，依赖GTP酶区域水解GTP和线粒体膜电位实现线粒体融合[8-9]。MFN2突变可阻碍线粒体融合，引起线粒体系链中间体累积[5]，这提示线粒体系链依赖MFN1，而线粒体融合依赖MFN2。线粒体在MFN1敲除细胞中呈现均一的球状，在MFN2敲除细胞中则是大小不一的颗粒状[10]。

    MFN2影响线粒体能量代谢。在L6E9肌管细胞中，MFN2表达量下调可引起线粒体膜电位降低，细胞耗氧量减少，葡萄糖氧化受到抑制[11]。MFN2下调可抑制OXPHOS复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ亚基的表达，降低其酶活性[12]。心肌細胞中敲除MFN2，可通过阻碍萜类化合物的合成引起辅酶Q缺乏而影响线粒体氧化呼吸链[13]。由此可见，MFN2是线粒体三羧酸循环和氧化呼吸所必需的。

    MFN2影响细胞葡萄糖水平。MFN2可干扰胰岛素信号传导，肝脏组织敲除MFN2后产生糖耐量下降、胰岛素抵抗的现象[14] ......