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编号:13370624
肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例报道(2)
http://www.100md.com 2019年6月15日 《中国医药导报》 2019年第17期
     相关个人史及既往史:患者出生并久居于河北。出生时无难产及新生儿窒息史。发育正常,适龄婚育,配偶及子女体健。15岁月经初潮,月经周期28~30 d,经期5~7 d,49岁绝经。否认父母近亲结婚及家族遗传病史。否认吸烟、饮酒史。有“肝硬化、肝豆状核变性”病史5年,主要表现为言语含糊、腹胀乏力,既往多次于我院进行排铜保肝治疗,一般情况稳定;否认外伤手术史及输血史;否认食物及药物过敏史。神经系统体格检查:神清,言语稍含糊,对答切题,推入病房。高级皮层功能正常,四肢肌张力稍低,双上肢肌力Ⅳ+级,双下肢肌力Ⅲ级,双手轮替试验灵活,胸6以下痛觉减退,双下肢深感觉减退,双侧跟膝胫试验不准,四肢腱反射活跃,双侧巴宾斯基征(+)。辅助检查:(河北医科大学第二医院2018-07-14)肌电图:双胫神经复合肌肉动作电位波幅减低、双腓神经末端潜伏期延长,左侧复合肌肉动作电位波幅减低,右侧复合肌肉动作电位波幅正常低限;双侧腓肠神经诱发感觉动作电位波幅减低,肌电图未提示异常;SSR检查双足异常,双手潜伏期、波幅尚在正常范围。脑脊液生化;蛋白0.8 g/L,细胞数1×106/L。(首都医科大学宣武医院2018-10-17)血氨106 μg/dL。颅脑MRI:右侧额叶皮层下点状缺血灶;双侧基底节区、侧脑室旁及小脑半球脑白质异常信号。(我院2018-10-27)血常规:白细胞1.38×109/L,血小板175×109/L ......
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