HM是一种少见的神经系统并发症，它的发生与自发或继发形成的门体分流通道有关，常并发于多种肝脏疾病终末期，本病在肝脏疾病重点发生率约为2.4%[16-17]。临床特征表现为脊髓损害造成的锥体束征和痉挛性截瘫。发病原因一般认为包括以下几方面[18]：①肝脏晚期病变造成的代谢紊乱，使大量有毒物质不通过肝脏解毒直接进入体循环，毒素随血液流经全身至脑，穿过血脑屏障对中枢造成影响，造成脊髓的脱髓鞘变和轴索变性;②严重的肝功能不全造成营养吸收障碍，当某些对脊髓有保护作用的物质，如B族维生素缺乏时，可造成脊髓的髓鞘脱失，引发相应的脊髓病变，造成HM;③肝脏损害后期造成门脉高压，长期以往会造成椎静脉瘀血，从而使相应脊髓慢性缺血缺氧变性;④血氨升高对中枢神经系统影响很大，毒素堆积使神经递质合成障碍，影响了脊髓神经的营养供应;⑤我国的大部分肝脏疾病与肝炎病毒相关，病毒造成的免疫损伤可能与HM相关，此点不在本例患者考虑范围。所以不管何种原因下出现的肝脏疾病终末期病变，都要考虑HM发生的可能性。在治疗上，除了治疗原发病，其他主要为对症治疗，内科用药包括保肝、限制蛋白质摄入和氨的生成、营养神经等[19]，外科手术可行肝移植，但有病例报道肝移植术后神经系统缺损症状未见改善[20-21]。另近些年有相关研究[22]表明对肝硬化患者运用肝干细胞移植 ......