2 讨论

    GPA曾被称为韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis，WG)。1936年和1939年由德國医生Friedrich[2]详细阐述了此病的病理特征而得名。2011年初，美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联名提出将“WG”更名为“GPA”[3]。GPA是一种自身免疫性小血管炎，与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)高度相关。GPA病因不明，研究认为可能是在遗传背景下某些感染、环境、化学、中毒或药物因素所诱发[4]。GPA的特征是坏死性小血管炎，主要累及上呼吸道、肺和肾[5-6]。GPA常起病隐匿且临床表现多样化，首发症状不一，患者往往就诊于多个专科，接诊医师多首先考虑本专科疾病，极易导致误诊[7]。GPA肺部影像学表现称为“三多一洞”[8]，主要是以两侧肺内多发性、多形性和多变性的结节或肿块影，可有空洞，也可见磨玻璃影、肺不张或支气管束增宽支气管狭窄等。常需要与肺结核、肺曲霉菌感染、肺部肿瘤、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等疾病鉴别。肺部结节周围可出血而表现为“晕征”，这种晕征可见于细支气管肺泡癌、富血供的转移瘤等疾病[9] ......