误诊为慢性格林巴利的POEMS综合征1例(3)
1.2 诊疗过程入院后给予利水渗湿中药泡洗数日后双下肢水肿渐消,清热利湿化痰汤剂口服兼以物理治疗,患者病情略有减轻。
该患者具备强制诊断标准:多发性周围神经病变。主要诊断标准:Castleman病。次要诊断标准:①脏器肿大;②视乳头水肿;③水负荷增加(水肿、浆膜腔积液);④内分泌病变;⑤皮肤改变;⑥血小板增多症。且该患者多发性周围神经病变,累及四肢远端、近端,病损程度较一致,不伴有疼痛,颅神经(-)。故明确诊断为:POEMS综合征。
2018年7月16日因家属要求,转入首都医科大学附属北京朝阳医院血液科治疗,治疗方案为:来那度胺(瑞复美)(25 mg口服,qn,d1~d21),甲泼尼龙(美卓乐)(口服60 mg/d,逐渐减量),症状略有缓解。2018年8月6日出院,回辽宁老家继续化疗,定期电话随访,症状逐渐缓解未再复发。嘱定期复查。
2 讨论
2.1 概述
POEMS 综合征典型临床表现包括多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌激素异常、异常球蛋白血症以及皮肤损害[1]。目前发病机制尚不清楚[2] ......
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