[摘要] 目的 探讨苯丙酮尿症(PKU)青少年糖代谢状态与饮食控制的相关性。 方法 选取2016年9月～2019年3月在河北省承德市妇幼保健院(以下简称“我院”)定期复查的PKU患者96例，设为PKU组(苯丙氨酸浓度在240～600 μmol/L为控制良好组，苯丙氨酸浓度>600 μmol/L为控制不良组)，选取同期来我院行健康体检的同年龄健康青少年100名为对照组。分析饮食状况、苯丙氨酸(Phe)控制水平与胰岛素抵抗的相关性及影响PKU组糖尿病的危险因素。 结果 控制良好组(64例)每日碳水化合物摄入量、糖耐量异常发生率、空腹血糖、餐后2 h血糖水平、稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)高于控制不良组(32例)，差异均有统计学意义(均P < 0.05);每日碳水化合物摄入量与HOMA-IR呈正相关，Phe控制水平與HOMA-IR呈负相关(均P < 0.05);每日碳水化合物摄入量高是导致青少年糖耐量异常及糖尿病的独立危险因素(OR = 1.048 ......