摘 要：帕金森病是常见于中老年人群的第二大神经变性疾病，90%的帕金森病患者为散发型，约有10%的患者系家族遗传所致，如α-synuclein、parkin和UCH-L1基因异常或异常表达。最近的研究结果显示，突触核蛋白寡聚体可能是神经元死亡的执行者。突触核蛋白聚集过程中形成的寡聚体中间构象具有较强的细胞毒性，对帕金森病的发病过程有着重要作用。综述了近年的相关研究进展。

    关键词：帕金森病；氧化应激；突触核蛋白；泛素-蛋白酶体系统；泛素羧基端水解酶

    中图分类号：R745.1 文献标识码：A 文章编号：1673-2197(2007)10-026-03

    PD的神经病理变化表现为残存神经元胞浆内路易小体(Lewy body ，LB) 的形成、黑质纹状体系统多巴胺能神经元选择性丢失和胶质增生。帕金森病患者的大脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta ，SNC)中多巴胺神经元的丧失是导致临床症状的主要原因。在症状出现前，其黑质中神经元损失已超过60%，帕金森病人的尸检发现，其脑部的LB的数量要高于正常人近10倍。但也有研究发现，20%～30%的帕金森病患者并不含有LB。α-synuclein是LB的主要成分，主要以纤维形式存在。在α-synuclein纤维化的过程中，会形成一类被称为初原纤维(protofibrils)的α-synuclein寡聚体中间构象 ......