原发性肺动脉肉瘤的临床病理学研究
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陈东 张哲 王伟 王福 方微 杨敏 肖磊 郑杰 屈正 王绿娅 首都医科大学附属北京安贞医院病理科;北京大学医学部病理学系;北京心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室;
【摘要】目的:探讨原发性肺动脉肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后。方法:对3例(2例女性,1例男性平均年龄41岁)原发性肺动脉肉瘤的临床资料、组织学及免疫组化标记结果进行分析。结果:临床表现为胸闷、气短、进行性加重的呼吸困难,CT及核磁检查可显示肺动脉腔内充盈缺损。病理检查:巨检组织呈肉瘤样、黏液样或胶冻状肿物,紧贴肺动脉内壁生长,并沿血管腔延伸状似血管塑型。镜下肿瘤组织由梭形细胞和黏液样基质构成,均伴有不同程度的坏死。1例诊断为原发性肺动脉内膜肉瘤,2例为平滑肌肉瘤。结论:原发性肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉的罕见恶性肿瘤,其临床及影像学表现均无特异性,确诊依赖于病理组织学及免疫组织化学;临床预后差。
【关键词】 肺动脉肉瘤 免疫组织化学 鉴别诊断
【基金】国家重点基础研究发展规划项目(2002CB513100)
【分类号】R732.2
前言原发性肺动脉肉瘤(pulm onary artery sarcom a,PA S)是一种起源于肺动脉的非常罕见的恶性肿瘤。自1923年,M andel-stam m[1]首次报道以来,截至2006年全世界共有200余例报道[2-4]。此外其临床表现和影像学检查缺乏特异性,在临床上极易与肺栓塞等肺血管疾病相混淆,绝大多
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摘要 目的：探讨原发性肺动脉肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后。方法：对3例(2例女性，1例男性平均年龄41岁)原发性肺动脉肉瘤的临床资料、组织学及免疫组化标记结果进行分析。结果：临床表现为胸闷、气短、进行性加重的呼吸困难，CT及核磁检查可显示肺动脉腔内充盈缺损。病理检查：巨检组织呈肉瘤样、黏液样或胶冻状肿物，紧贴肺动脉内壁生长，并沿血管腔延伸状似血管塑型。镜下肿瘤组织由梭形细胞和黏液样基质构成，均伴有不同程度的坏死。1例诊断为原发性肺动脉内膜肉瘤，2例为平滑肌肉瘤。结论：原发性肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉的罕见恶性肿瘤，其临床及影像学表现均无特异性，确诊依赖于病理组织学及免疫组织化学；临床预后差。
关键词：肺动脉肉瘤；免疫组织化学；鉴别诊断
中图分类号：R734.2 文献标识码：A 文章编号：1673-6273(2008)10-1924-03
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