小儿心内膜纤维弹力组织增生症临床病理观察
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陈东 石凤茹 方微 武迎 商建峰 韩智红 王绿娅 首都医科大学附属北京安贞医院病理科;首都医科大学附属北京安贞医院心内科;北京心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室;
【摘要】目的:进一步认识小儿心内膜纤维弹力组织增生症的临床病理学特征。方法:收集我院3例尸检及1例心内膜心肌活检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动检查及病理学常规及特殊染色。结果:心脏形态学改变,表现为心脏增大,质量增加,以左心室增大为主,右心室也可增大;心内膜呈弥漫或不规则增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维明显增生,平行排列呈十余层,弹力纤维染色阳性。结论:本病预后差,病理诊断应与心内膜心肌纤维化病进行鉴别,必要时做心内膜活检确诊。
【关键词】 心内膜纤维弹力组织增生症 病理学 超声心动图
【基金】卫生部科研课题(WKJ2007-3-001)
【分类号】R725.4
前言心内膜纤维弹力组织增生症(endoeardial fibroelastosis，EFE)是一种较为罕见的心脏疾患，通常在婴幼儿期发病，易被临床误诊，多于死后尸检方能确诊。收集我院3例尸检及1例活检病例，结合文献探讨该疾病的临床病理特点及发病原因。1材料和方法心内膜纤维弹力组织增生症4
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摘要 目的：进一步认识小儿心内膜纤维弹力组织增生症的临床病理学特征。方法：收集我院3例尸检及1例心内膜心肌活检病例，结合临床病史、心电图、心脏超声心动检查及病理学常规及特殊染色。结果：心脏形态学改变，表现为心脏增大，质量增加，以左心室增大为主，右心室也可增大；心内膜呈弥漫或不规则增厚。光镜下，心内膜弹力纤维及胶原纤维明显增生，平行排列呈十余层，弹力纤维染色阳性。结论：本病预后差，病理诊断应与心内膜心肌纤维化病进行鉴别，必要时做心内膜活检确诊。
关键词：心内膜纤维弹力组织增生症，病理学，超声心动图
中图分类号：R542.43；R322.1 文献标识码：A 文章编号：1673-6273(2008)12-2288-03
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