血栓性血小板减少性紫癜37例临床分析
血栓性血小板减少性紫癜(TTP),血浆置换,临床特征
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邓明扬 张广森 张扬 杨景柯 戴崇文 徐运孝 郑文莉 彭宏凌 申健凯 中南大学湘雅二医院血液科;中南大学湘雅二医院肿瘤科;
【摘要】目的:总结分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者临床表现,实验室特点及治疗反应,以提高TTP诊断水平和治疗效果。方法:对我院1998年1月～2009年4月期间诊断为TTP的37例患者进行临床特征和治疗转归分析,对所有病例的外周血涂片进行破碎红细胞计数,计数5000个红细胞中所含裂红细胞进行定量。结果:37例患者仅7例(18.9%)出现典型TTP五联征(发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害);30例TTP患者(81.1%)出现三联征(血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状)。本组病例中主要的致病因素为自身免疫性疾患,特发性TTP占56.76%。本组病例外周血涂片100%存在破碎红细胞,均值为4.4%,范围为0.3%～13.4%。本组病例的治疗以血浆置换和输注血浆为主,治疗有效率88.46%;接受血浆输注治疗的患者缓解率仅为18%,而死亡率为82%。结论:TTP诊断仍然依赖临床表现特点,破碎红细胞计数是非常有价值的诊断指标。血浆置换联用血浆输注仍是治疗TTP的首先方法。
【关键词】 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 血浆置换 临床特征
【分类号】R554.6
前言血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)又称为Moschcowtz综合征;典型临床表现包括发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害五大主征;典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍[1]。该病
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前言
血栓性血小板减少性紫癜(ThTombotic thrombocytopenic puquura，TTP)又称为Moschcowtz综合征；典型临床表现包括发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害五大主征；典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成，引起相应供血的组织器官功能障碍。该病临床症状及体征变异度大，容易误诊或漏诊，且病死率高。为提高TTP的早期诊断水平及深入研究其发病机制，现将我院收治的TTP病人进行回顾分析，总结其临床特征，减少误诊。
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