软组织透明细胞肉瘤临床进展
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前言
透明细胞肉瘤(Clear cell sarComa，CCS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤，最常发生的年轻人的四肢远端，发病率约占所有软组织肉瘤1%左右。自1965年Enzinger首次描述为多发生于肢体远端肌腱和腱膜的临床病理类型，并对其组织发生的进行了研究。长期以来，作为一种较复杂病理类型的疾病，透明细胞肉瘤的临床特征知之甚少，限制了有效的预后因素分析及治疗原则的确立。多发于青少年及中年，以四肢远端的深部软组织多见，常与肌腱和腱膜相毗邻，易复发和转移。组织来源尚未明确。起病隐匿，肿瘤较大时可引起疼痛和压痛。大体多无明显包膜。呈分叶状或多结节切面灰白色的肿块。由于其肿瘤细胞中黑色素颗粒的存在，Chtmg等于1983年建议命名为软组织恶性黑色素瘤”。最近的分子遗传特征的证实，染色体t(12，22)(q13，q12)异位只存在于透明细胞肉瘤中，而不是在皮肤恶性黑色素瘤；BREF基因激酶区域的高频率性突变则只在皮肤恶性黑素瘤表达而透明细胞肉瘤中并没有。因此，有理由相信透明细胞肉瘤与恶性黑色素瘤尽管组织学构成相似，但属于两个独立的肿瘤实体。
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