楼晓，王安，胡亮钉

    ·临床研究·

    少见表现移植相关血栓性微血管病的诊治探讨

    楼晓，王安，胡亮钉

    100071 北京，解放军总医院第五医学中心血液病医学部

    移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一组严重的急性临床病理综合征[1]，其主要病理特征是内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积、血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常，其基本表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累(肾、肺、肠、心、脑)。最近，Dvorak 等[2]初步提出了 TA-TMA 的“三打击假说”，如图1 所示：①具有补体激活潜在倾向或先前存在内皮损伤；②接受导致内皮损伤的预处理方案；③然后由药物、同种反应性、感染和(或)抗体引发额外的损伤。此外，还列出了治疗 TA-TMA 过程中需要加以关注的六个问题(图2)。

    TA-TMA是一种严重的高致死性移植相关并发症，往往缺乏特异性表现。在造血干细胞移植的临床实践中，以左心衰为显著表现的移植相关血栓性微血管病非常少见，迄今国内外尚未见文献报道。现将其临床表现、实验室检查结果和诊治思路经过整理报告，并结合相关文献进行讨论分析。

    图 1 移植相关血栓性微血管病发生发展的“三打击假说”

    图 2 移植相关血栓性微血管病治疗过程中的六个问题

    1 临床特点

    患者，女，24 岁，经骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传学、基因筛查和骨髓活组织病理等检查后确诊“重型再生障碍性贫血”，予环孢素和十一酸睾酮口服治疗。确诊后8 个月，患者签署相关知情同意书。在我科接受了 HLA 配型 9/10 相合非亲缘供者外周血干细胞移植，预处理方案为氟达拉滨(120 mg/m2)联合环磷酰胺(150 mg/kg)，移植物抗宿主病预防采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白 10 mg/kg 联合环孢素、甲氨蝶呤及吗替麦考酚酯。移植后 +2 天出现急性左心衰(中心静脉压17.5 cmH2O) ......