李民虎 金香月 邬英全

    [摘要] 吉兰-巴雷综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是导致全身急性瘫痪的最常见的周围神经疾病，严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命，且病因尚不明了。该病以对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征，主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失，脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象。年发病率为1/10万至2/10万人，男性稍多于女性，发病年龄以儿童和青壮年多见。

    [关键词] 吉兰-巴雷综合征；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；病因与发病机制；分型；诊断标准；治疗

    [中图分类号] R741[文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2009)05(b)-005-03

    吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demye-linating polyneuropathy，AIDP)或急性免疫介导多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis)，是一种免疫介导性周围神经病，临床主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。发病率：国外为0.6/10万～1.9/10万，我国为0.8/10万[1]。

    1 疾病命名

    本病于1859年首先由法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”。1892年，美国的Osier具体描述了与现在认识相似的病例。1916年，Guillain、Barre和Strohl，指出脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征，被后人命名为Landry-Guillain-Barre-Strohl综合征，一般简称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征[2]。1919年，Bradford等报道本病与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎。1955年，Waksman BH等首先完成了实验变态反应性神经炎(experimental allergic neuritis，EAN)模型，指出其病理改变为脱髓鞘。1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干，有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘。此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用，把GBS概念定位在AIDP。1960年后，国内外报道了以轴突损害为主的急性瘫痪病例，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关。1986年，Feasby将这些病例命名为轴突型GBS。1993年，Dyck称之为GBS轴突变异型 ......