刘峻松 徐 勇 智 光 欧书林 杨 波 周 肖 陈光辉

    解放军总医院心血管内科，北京 100853

    肥厚型心肌病(HCM)是常见的常染色体显性遗传疾病，家族性HCM占发病总数的50%～60%，人群患病率为1/500，HCM由编码肌纤维节和肌丝的基因突变引起，自然病史往往较长且临床表现呈多样化[1]。由于HCM可导致无法预测的猝死，故诊断为HCM的患者，往往需采取有效评估和积极治疗。β受体阻滞剂是目前HCM内科治疗的主要药物，但临床对比药物治疗HCM前后心功能变化的研究很少。本研究对美托洛尔治疗前后的HCM患者心脏功能变化情况进行评估，意在探讨药物疗效和有效、便捷的检查方法。现报道如下：

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    HCM组：患者为2011年2月～2011年5月我院门诊首次确诊为HCM的患者，共入选32例，其中男20例，女12例；年龄19～53岁，平均(38.1±10.1)岁。

    患者均有不同程度的胸闷、心悸、劳累性呼吸困难等症状；超声心动图检查符合HCM诊断标准：左心室非对称性肥厚，室间隔厚度≥15 mm，室间隔厚度/左室游离壁厚度>1.3；患者均为窦性心律；32例患者中，静息状态下9例存在左室流出道梗阻(连续多普勒测量左室流出道压力阶差LVOPG>20 mm Hg，1 mm Hg=0.133 kPa)。

    排除标准：单纯心尖肥厚型心肌病；高血压，主动脉瓣狭窄等可引起心室壁肥厚的疾病；心律失常(心房颤动、频发室性早搏、束支传导阻滞等)；左室射血分数(LVEF)<50%；慢性心力衰竭(NYHA心功能分级>Ⅱ级)；超声心动图提示明显收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM)，中度以上二尖瓣反流等。

    正常组：同期健康体检者27例，男17例，女10例，年龄22～49岁，平均(35.8±9.6)岁。患者经全面体格检查和心电图、超声心动图等检查排除心脏器质性疾病。

    1.2 方法

    1.2.1 用药方法 酒石酸美托洛尔片(倍他乐克)，初始剂量6.25 mg/次，2次/d，如无不适反应，每周上调剂量1次，每次递增6.25 mg，治疗第四周剂量增至25 mg/次，2次/d，并维持治疗至6个月，患者门诊随访，出现不适症状及时调整药物剂量或停换药物。

    1.2.2 治疗前后心脏功能检查 患者治疗前和治疗后6个月进行超声心动图检查评估心脏功能变化。采用西门子公司Acuson Sequoia 512彩色多普勒超声心动图仪，相控阵探头频率2.0～4.0 MHz ......