孙丹 司春婴 王贺 罗明华 解金红 陈玉善 关怀敏

    1.河南中医学院，河南郑州450000；2.河南中医学院第一附属医院心脏中心，河南郑州450000

    肥厚性心肌病介入治疗的研究进展

    孙丹1司春婴2王贺2罗明华2解金红2陈玉善2关怀敏2

    1.河南中医学院，河南郑州450000；2.河南中医学院第一附属医院心脏中心，河南郑州450000

    肥厚性心肌病是一种以心肌肥厚和心肌纤维排列紊乱为特点的遗传性心血管病，易致晕厥甚至猝死。随着医学技术的不断发展进步，介入治疗已经成为肥厚性心肌病的主要治疗手段，例如安装起搏器，安装心脏除颤器，经皮室间隔心肌消融术以及其他新技术，临床应用各有特点，本文主要对肥厚性心肌病的介入治疗进行综述。

    肥厚性心肌病；介入治疗；经皮室间隔心肌化学消融术；起搏器

    肥厚性心肌病是以心脏左室或者右室肥厚并常累及室间隔为特征的常染色体显性遗传病[1]。据流行病学调查研究发现，该病全世界发生率为0.2%，中国人为0.16%[2]，有家族遗传史者占了50%以上，男女比例为2∶1。目前对该病的分类方法有多种。据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病。根据肥厚心肌的部位分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中段肥厚(最重的肥厚在乳头肌部分)、右室肥厚等；根据肥心肌的形态分为对称性与非对称性肥厚性心肌病。临床表现轻重不一，对于梗阻患者，临床症状出现的更早和严重，且猝死的风险增加了4倍。

    1 肥厚性心肌病病因及病理生理机制

    1.1 病因

    肥厚性心肌病具体病因仍不明确，流行病学研究显示肥厚性心肌病有明显的家族聚集性，有家族遗传史者占了发病患者的一半。随着分子生物学领域的不断研究，现在已经发现肥厚性心肌病与编码肌小节的蛋白突变有密切关联，是肥厚性心肌病的重要病因[3]，其中一个等位基因突变即可致病[4]，因此有学者认为肥厚性心肌病就是编码肌小节的基因突变而导致的分子病[5]。

    1.2 病理生理机制

    心肌异常肥厚常为左心室累及室间隔，故易导致左室流出道压力阶差。肥厚的室间隔心肌将左室流出道分为左室心尖部高压区和主动脉瓣下低压区,形成左室流出道压力阶差；此外二尖瓣前叶前向运动(SAM现象)的出现进一步导致左室流出道狭窄[6]。

    2 肥厚性心肌病的介入治疗

    肥厚性心肌病病死率高，由于病因不明，且患者的生命质量较差，使临床医生仅能进行对症治疗。但由于药物治疗效果有限，临床治疗多以非药物治疗为主 ......