潘锋

    烟雾病对于许多人来说还是一种陌生的疾病，16年前全军脑血管病中心主任、解放军第三〇七医院神经外科主任段炼教授从日本学成回国后，在中国率先系统开展了烟雾病诊断和治疗研究，通过大力推广烟雾病知识和诊疗方法，极大地提高了我国的烟雾病知晓率和早诊早治水平。段炼教授在接受记者采访时说，我国是心脑血管病大国，脑卒中导致大量患者致残致死，而烟雾病是导致脑卒中的一个重要原因。虽然目前颅内外血管重建手术仍是烟雾病的主要治疗方法，但真正根治希望在于深入探索烟雾病的病因和发病机制。

    烟雾病主要发生于黄种人

    段炼教授首先介绍说，烟雾病(moyamoya disease，MMD)又称为自发性基底动脉环闭塞症，是一种少见的慢性进展性脑血管疾病，主要表现为脑内大血管缓慢的狭窄并最终发生堵塞，病变可累及双侧大脑后动脉，因代偿扩张的血管在动脉造影时形似“烟雾”故而得名。烟雾病的发病存在地域、年龄、性别等差异，主要发生于黄种人，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区，欧美、非洲及拉美等地区发病率较低。2005年的一项调查显示，美国烟雾病发病率约为10万分之0.086，而亚裔人种发病率是白种人的4.6倍。

    日本和韩国的流行病学调查显示，烟雾病的发病率和患病率均有上升趋势，而中国大陆目前尚无全国性烟雾病流行病学调查数据。南京地区2000～2007年的区域性调查显示，烟雾病患病人数为202例，患病率和发病率分别为10万分之3.92和年10万分之0.43。台湾地区2000年至2011年的区域性调查显示，台湾地区烟雾病平均发病率为年10万分之0.5，并且呈逐年上升趋势，2011年成人患者发病率达到年10万分之1.74。以上几项区域性流行病学調查虽然提示，我国烟雾病的发病率和患病率低于日本、韩国，但由于可能受到调查方法等因素的影响，中国烟雾病发病率和患病率可能远高于目前结果。解放军第三〇七医院2012年发表在《Stroke》杂志上的一项研究显示，中国烟雾病发病地区分布不均衡，中原和华北地区发病率较高，如河南省、河北省、山东省和北京市等地区。

    段炼教授介绍，烟雾病发病年龄呈典型的“双峰”分布，在儿童和成人阶段分别有一个发病高峰。2011年日本的一项调查显示，两个发病高峰分别为5～9岁和40岁左右；2014年韩国的调查结果为，10～19岁和50～59岁；我国南京地区和解放军三〇七医院的调查为，5～9岁和35～39岁。烟雾病发病率女性高于男性，日本男女患者性别比为1比1.8，韩国为1比1.9，美国男女患者比例为1比2.2，中国台湾地区男女患者比例为1比1.4 ......