皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤1 例
右小腿,1病例资料,2讨论
梅爱华 刘 菡 刘劲松 朱 红 武 伦 董亚琦1.湖北医药学院附属国药东风总医院皮肤科,湖北十堰 442008;2.湖北医药学院附属国药东风总医院实验中心,湖北十堰 442008
皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)是一种罕见的原发性皮肤恶性肿瘤,归属于成熟T 细胞和NK 细胞肿瘤中的一种,主要浸润皮下脂肪组织,很少累及皮肤以外的淋巴组织和器官[1],世界卫生组织于2005 年,将其正式定义为皮下原发的细胞毒性T 细胞淋巴瘤[2],目前发病机制和致病因素尚不清楚,有少数学者认为SPTCL 的发病和患者感染EB 病毒有关[3],但在后继研究中发现两者之间又不具有明显的相关性[4-5]。根据最新研究报道,有学者认为SPTCL 的发病与患者免疫系统疾病有关,推测是SPTCL 的易感条件;基因HAVCR2 突变,促使部分T 细胞免疫球蛋白黏蛋白-3(T-cell immunoglobulin mucin-3,TIM-3)功能损害,而TIM-3 是T 细胞亚群表面特异性检测的生物标志物,可以抑制T 细胞功能,从而使SPTCL 患者体内促炎症细胞因子表达水平升高[6-7],这些基因的突变,可通过免疫调节以及表观遗传和信号转导调控参与SPTCL 的发生发展 ......
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