杨显文 麻芝英

    1.广西壮族自治区柳州市人民医院消化内科，广西柳州 545006；2.广西壮族自治区柳州市人民医院肝病科，广西柳州 545006

    IgG4 相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC)是一种发病机制尚未明确的免疫相关硬化性胆管炎，以梗阻性黄疸伴腹痛、血清IgG4 水平显著升高、节段性或弥漫性肝内和/或肝外胆管明显狭窄、胆管壁被大量IgG4 阳性浆细胞和淋巴细胞浸润及广泛纤维化为主要临床特点，常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)[1]。IgG4-SC 好发于老年男性，黄疸是其最常见的临床症状[2]。无论IgG4-SC 伴或不伴AIP，其临床特征相似[3]。由于IgG4-SC 发病率较低，临床医生对该疾病的认识尚不足，常被误诊为胆管癌(cholangiocarcinoma，CC)和胰腺癌(pancreatic cancer，PC)，而采取了不必要的手术治疗[4]。已有研究验证了类固醇试验诊断IgG4-SC 的应用[5]，但目前还无诊断IgG4-SC 的随机对照类固醇试验的报道，只有少数病例报告。对于梗阻性黄疸、急性胆管炎和症状性胆外IgG4 相关疾病的IgG4-SC患者，应考虑立即进行类固醇治疗，建议几乎所有的IgG4-SC 患者都接受类固醇治疗[6]。本文报道1 例以黄疸为首发表现的IgG4-SC 病例的诊疗经过，笔者结合临床表现、血清IgG4 水平以及典型胆管成像考虑为IgG4-SC，予类固醇激素(醋酸泼尼松片)试验治疗后，原胆总管梗阻解除，随访2 年9 个月余未见复发。

    1 病例资料

    患者，男，80 岁，因“皮肤、巩膜黄染7 d”于2018 年12 月28 日入住广西壮族自治区柳州市人民医院(以下简称“我院”)。患者于7 d 前出现皮肤、巩膜黄染，尿黄，伴上腹隐胀痛，无厌油腻、恶心、呕吐 ......