胃肠道间质瘤的基础及临床诊断进展(1)
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【关键词】胃肠道间质瘤：临床诊断
【中图分类号】 R735
【文献标识码】A
【文章编号】 1673-7555[2007]02-58-02
胃肠道间质瘤fgastrointestinal stromal tumors，GIST)是一种发生于消化道的少见的肿瘤。它属于间叶肿瘤的一种，由于其特殊的组织学、免疫表型及分子遗传学特点。故Mazur等[1]于1983年首次提出了GIST这个概念.将它与其他的间叶肿瘤以示区分。但是，GIST的发病率极低，约2/10万[2]所以过去对GIST的组织发生、生物学行为肿瘤的恶性程度都并不十分明确.这就给临床诊治带来了很多混淆。近10年来，由于各种诊断技术，特别是分子生物学在临床上的应用，对GIST的诊治有了长足的进步[3]，本文现对该领域作一综述。
1病因和发病机制
GIST的病因尚不明确，可能与多种易感因素有关，与其他肿瘤一样，是一个复杂的发病链条。研究发现，具有恶性倾向的GIST的发病机制似乎与KIT信号通路的激活有关。KIT是一种酪胺酸激酶跨膜受体蛋白，由位于染色体4q11-q12的KIT前致癌基因编码，该基因与Hardy Zuckerman肉瘤病毒的vkit致癌基因属于同族体。作为一种受体蛋白,KIT的配体为干细胞因子fstem cell factor,SCFl，主要为一种可溶性的价聚合物。未经“装配”过的KIT蛋白是一种非活化的单体.参与形成细胞的浆膜。SCF与KIT在细胞膜外作用.使后者成为二聚体，同时KIT蛋白细胞内的酪胺酸残基受SCF作用而磷酸化,KIT就此激活。激活后的KIT能从ATP上获取磷酸基团并将其转运给具有酪胺酸残基的目标蛋白。由此。经KIT介导的信号通路被激活，信号呈瀑布式向下游多种目标蛋白传递，使后者细胞底物磷酸化，其生理作用在于可刺激细胞增殖，增强细胞存活能力。几乎所有的GIST都表达KIT蛋白，而且大都突变的KIT基因也保留了表达KIT蛋白的特性 ......
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