永存原始玻璃体增生症影像诊断
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【关键词】 永存原始玻璃体增生；白瞳；CT
永存原始玻璃体增生症 (persistent hyper-plastic primary vitreous，PHPV) 是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常，是小儿白瞳症的一组病症之一，国内少见报道，其相关诊断及鉴别诊断比较困难，误诊率高，笔者收集5例回顾总结如下，以期提高对本病的认识。
1 材料与方法
1.1 一般资料 收集我院2000～2006年CT检查发现的永存原始玻璃体增生症5例，男3例，女2例，年龄1天～6个月。所有病例均表现为患侧眼球小，不能视物，瞳孔区呈白色或黄白色反光，眼底基本不见。眼科检查见瞳孔区黄白色反光及晶体后纤维膜性增殖物，裂隙灯检查可见晶体轻至中度混浊，黄斑发育异常。
1.2 检查方法 检查使用GE2000全身螺旋CT扫描机，取仰卧位，以听眶线为基线，层厚1 mm，层距1 mm，螺距1 mm，时间1.5 s，电压120 kV，电流100 mA。
2 结果
5例永存原始玻璃体增生症CT平扫显示患侧眼球较健侧明显缩小，患侧眼环完整，晶体后缘模糊，其后可见不规则状密度增高影，呈条状、支状及块状，可见分支垂体向后指向视神经方向，玻璃体普遍密度增高，前房变浅，双眼球后脂肪及视神经形态密度均正常 ......
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