肌萎缩侧索硬化的临床表现及治疗研究新进展(1)
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【摘要】 肌萎缩侧索硬化 (ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病，主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等处的运动神经元，导致神经元细胞变性死亡。临床上多表现为肌无力、肌萎缩及锥体束征等，感觉系统一般不受累。由于ALS的病因和发病机制还尚未弄清，所以目前西医尚无有效的针对性治疗手段及药物，还只能是对症治疗，且无法阻止病情的发展。但临床实践证实：采用纯中药方剂疗法治疗，功效卓著，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。近来治疗有了新进展：核酸及生物技术可以治疗ALS；肌酸治疗ALS日前也已获美国FDA批准；基因疗法则为治疗ALS提供了更加光明的前景。最近，比利时研究人员发现，直接在中枢神经系统(CNS)输入血管内皮生长因子(VEGF)，可明显改善ALS预后，从而为ALS治疗提供了一个新的发展方向。但是，科学家们今后还需要进行进一步的人体临床试验。
【关键词】肌萎缩侧索硬化；临床表现；治疗研究新进展
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病，1869年首次确诊。该病以成人为主，男性多于女性，青少年少见，有家族性倾向，发病缓慢，多在30～60岁发病，平均生存期约为3～5年，最终多因呼吸衰竭等而死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万～7/10万，高的可达40/10万，太平洋关岛地区为该病的高发区，我国尚无较准确的统计资料。ALS约5%～10%为家族性，称为家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)，约20%～50%呈常染色体显性遗传，由位于第21号染色体长臂(21q22.1～22.2 ) 的SOD1 基因突变引起。亦有少部分呈常染色体隐性遗传。近年有报道儿童期起病者，平均发病年龄约为8岁，最小者仅为9个月，儿童期起病者多为常染色体隐性遗传，但其寿命可较长[1]。
ALS病理特点是脊髓前角细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。目前，ALS这种致死性的疾病的病因和发病机制尚未弄清，病因有病毒感染、遗传因素、环境因素及免疫因素等多种学说，但任何一种学说都不能很好解释ALS的发病特点，多数学者认为是细胞内某些主要的酶系缺乏而导致运动神经元过早变性[2]。最近，日本的研究小组发现了ALS发病新机制：ALS患者因为合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效 ......
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