【摘要】 目的 探讨认识Kartagener’s综合征的临床和影像学特征。方法 回顾分析15例Kartagener’s综合征的临床资料,其中男9例，女6例，平均22.8岁，分析其临床、实验室及影像学特点。结果 Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，有家族倾向，其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征，临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等，少数合并其他先天性畸形。目前认为Kartagener’s综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型。本研究中15例患者的胸腔及腹腔内脏完全转位，伴有支气管扩张症，全部患者均可见上颌窦炎，8例合并筛窦炎。结论 Kartagener’s综合征是一种罕见病，结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断，积极控制感染，一般预后良好。

    【关键词】Kartagener’s综合征；纤毛运动障碍；遗传性疾病；支气管扩张；副鼻窦炎；内脏转位

    Kartagener’s综合征由全内脏转位、支气管扩张及副鼻窦病变组成，又称Kartagener’s三联征。其发病率极低，文献报道约为1/68 000^[1] 。本文总结同济大学附属上海市肺科医院在1999年9月至2005年10月间收治15例，就其临床特征性和CT表现及诊断价值进行探讨。

    1 材料和方法

    1.1 一般资料 15例Kartagener’s综合征的患者，男9例，女6例，年龄12～57岁，平均22.8岁，首次发病的年龄范围为4～15岁，平均10岁，并且随着年龄的增大而临床症状逐渐加重。

    1.2 主要临床症状 15例有慢性鼻窦炎病史,反复咳嗽、咳痰、流涕、鼻塞、头昏 ......