对长QT综合征的研究进展及临床诊治(1)
长QT间期延长综合征(Long QT Syndrome,LQTS),分为先天性长QT间期延长综合征(congenital Long QT Syndrome,cLQTS)或称为遗传性长QT间期延长综合征(hereditary Long QT Syndrome,hLQTS)和获得性长QT间期延长综合征(acquired Long QT Syndrome,aLQTS)。是由于先天遗传、基因突变或是其他因素使离子通道表达异常，导致钾离子外流减少和(或)钠离子内流增加，心室肌复极时间延长，复极不均一性增加。心电图表现为QT间期QTC延长，QT离散度增加。T波宽大、T波双峰或低平或高尖，ST段延长。LQTS的心肌细胞复极时间延长使钙离子通道失活减慢，钙离子内流，从而产生早期后除极电位(EADS),心电图上表现为U波幅度增高。早期后除极电位是室性心律失常的触发因素，心室肌复极的不均一性可导致折返。因此，LQTS常伴有室性心律失常，其中最多见的是TDP.尖端扭转型室速,临床上表现为晕厥(TDP自行终止)，心跳骤停甚至猝死(TDP进一步恶化为室颤)[1 ......
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