【摘要】 目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特点及诊断。方法回顾性分析9例经病理证实的PAP患者胸部X线和CT表现。结果 PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影，自肺门向外放射，形似“蝶翼征”。 CT表现呈多样化改变：①两肺弥漫性斑片状模糊影和磨玻璃样改变，呈“地图样”分布(8例)；②蝶翼征(7例)；③支气管充气征(4例)；④“碎石路”征(7例)。结论 肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉积症上述典型的X线、CT表现，结合临床综合分析可作出正确诊断，纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。

    【关键词】 肺泡蛋白沉积症(PAP)；X线；电子计算机扫描(CT)；诊断

    肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，以肺泡及终末细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富含磷脂蛋白物质为其特征^[1.3]，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，此病的预后主要取决于早期诊断和及时行使肺泡灌洗。本文分析9例经纤维支气管镜及肺泡灌洗术确诊为PAP的影像学特征表现，旨在进一步提高对此病影像学表现的识别和诊断能力。

    1 材料与方法

    1.1 临床资料 本文收集2001年1月至2007年6月经确诊为PAP 9例住院患者，男6例，女3例，年龄25~71岁 ......