原发性低颅压临床分析(1)
自发性低颅压(spontaneous intracranial hypotension,SIH)又称原发性低颅压综合征,是一种少见病,影像和临床诊断易被忽略和混淆。该病原因不明,预后良好,但极易误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑供血不足、颈椎病等。临床表现具有一定的特征性,但由于认识不足,也常被误诊或延迟。现将我院1998-2007年收治的11例SIH 的临床表现报道如下,以提高对该病的认识。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组病例11例来自我院1998-2007年住院患者，其中男4例，女7例，年龄14~72岁，平均38.6岁，急性起病7例，亚急性起病2例，起病前有上呼吸道感染者5例,劳累1例。
1.2 症状和体征 所有患者均有与体位关系密切的头痛,站立活动时出现，卧床休息后缓解或消失。头痛以前额部、双枕部为著8例、弥漫性2例、顶部1例。大多为剧烈疼痛,被迫卧床，伴恶心、呕吐7例,头晕4例,耳鸣1例,复视1例,。神经系统检查：颈项强直6例，展神经麻痹2例,一侧指鼻试验不稳1例,水平性眼震1例。
, 百拇医药
1.3 辅助检查 腰椎穿刺术压力均低于60 mm H2O，其中压力为0(测不到)者6例,脑脊液(CSF)中可见红细胞及蛋白升高者5例。头颅CT/MRI显示硬膜下积液或硬膜下血肿3例。头颅MRI 脑膜弥漫性增厚和增强6例。
1.4 治疗 治疗以大量补液为主，每天输入2 000~3 000 ml液体，地塞米松10 mg/d，治疗15~30 d，痊愈出院。
2 讨论
2.1 SIH的发病机制 SIH是一种较少见的临床上以体位性头痛为主要表现的综合征,由Schaltenbrand 在1938 年首次报道[1，3]。其发病的机制可能与以下几点有关：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液(CSF)产生过少;蛛网膜颗粒过度吸收CSF;异常CSF 漏[1,3-5 ]。也有学者认为其发病与病毒感染有关，确切机理目前不明[6]。本组患者中5例起病前有上呼吸道感染，提示病毒感染可能是一个重要原因。但是由于条件所限，未能做相关病毒学检查。目前大多数学者认为脑脊膜小的撕裂造成的CSF 异常漏出是主要原因[7]。轻微外伤、用力过度、突然改变脑脊液压力等均可造成沿脊神经根袖处的硬脑(脊)膜小撕裂伤,特别是那些硬膜、蛛网膜比较脆弱易形成脊膜憩室的患者中更为常见[4]。
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2.2 临床表现 SIH患者典型的临床表现是体位性头痛,站立活动时出现，卧床休息后缓解或消失，多为急性或亚急性起病[5]。头痛以前额部、双颞枕部为著,也可以呈弥漫性，可向颈肩部放射[1,4,8]。多在20~30岁发病,女性与男性比率为3∶1[1,5]。其发生机制是由于CSF 压力下降,其正常的液垫作用减弱或消失,脑穹隆向下移位引起颅内疼痛敏感结构受牵拉或受压[1,7];斜坡的基底静脉丛及相通的静脉窦受压颅顶部静脉和颅内其他结构受牵拉[6]。对于少数持续性头痛者可能与硬膜下积液或积血有关[3]。有时伴有头晕、耳鸣、眼震，CSF 压力减低引起的耳蜗内压力梯度的改变可能是产生听觉和前庭症状的原因[11]。复视、展神经麻痹可能与CSF 压力减低引起的颅底结构下移受压或牵拉有关[12]。SIH 患者的脑脊液压力2O,通常在0~30 mm H2O 左右,有时甚至测不到压力[7]。脑脊液(CSF)中可见红细胞及蛋白升高，其机制为低颅压引起脑膜水肿、充血，红细胞与血浆蛋白渗入蛛网膜下腔,故脑脊液中有少量红细胞和蛋白增高。
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2.3 SIH的影像学表现
2.3.1 头颅CT表现 大多数报道SIH 患者的头颅CT 正常。亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮质沟回狭窄，是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有关,在临床症状消失后此征象消失。约10%的患者出现硬膜下血肿。强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。本组头颅CT11例正常,2例硬膜下血肿,1例双侧硬膜下少量积液。其发病机理由于急性低颅压,脑组织发生移位,牵拉硬膜与蛛网膜之间的桥静脉或静脉窦使之破裂出血所致。故低颅压患者病情突然加重或经治疗持续不缓解者应想到急性硬膜下血肿的可能，应及时复查CT。
2.3.2 头颅MRI表现
2.3.2.1 硬脑膜增厚 T2WI可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚[1,3]。其机制是由于低颅压时脑脊液压力下降,相应静脉压力增加,硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血水肿。
, 百拇医药
2.3.2.2 脑膜异常增强[2,4,9]硬脑膜增强,是SIH 的特征性表现。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强,脑室脉络丛强化明显[1,7-8],其强化以硬膜窦最为明显[3]。其机制是由于低颅压时脑脊液流量和压力下降,相应静脉流量和压力增加,硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血或小静脉破裂,毛细血管通透性增高,因此Gd-DTPA 在硬脑膜微血管及间质聚集[1,4,7-9]。脑膜增强为可逆性的,当症状减轻或消失时,亦会减轻或消失。但现有部分学者报道脑膜强化在症状消失后仍将持续较长时间[8]。本组6例行头颅MRI 均显示脑膜弥漫性增厚和增强。
2.3.2.3 脑结构移位 在矢状位扫描中可见:约62%的患者可出现小脑扁桃体下疝[10],一般为轻度,平枕大孔水平或仅下疝几毫米,对于长期有脑脊液漏的患者,下疝更加明显可达10 mm 以上;脑干腹侧压向斜坡,脑桥、间脑受压移位,桥前池狭窄或闭塞;视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中脑导水管开口位置下移,当导水管开口位于切迹线(前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连线)以上1.4 mm 或以下1.8 mm 均被认为异常;鞍上池消失,脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”,其原因尚不明确,可能是由于CSF 压力过度减低[1-4,8]。
, 百拇医药
2.3.2.4 硬膜下积液和硬膜下血肿[2,4]约10%的患者可出现硬膜下积液[1],Mokri 等报道约69%患者发生在双侧。硬膜下积液厚度一般[3]。
2.4 SIH的诊断及鉴别诊断 SIH 的诊断:根据典型的体位性头痛,侧卧位蛛网膜下腔阻滞麻醉压力2O[1-2,8-9]可以确立诊断;头颅MRI示硬脑膜弥漫性增厚,异常强化[5]。但要注意与炎症，脑膜癌，特发性肥厚性颅内硬脑膜炎鉴别。约10%的患者可出现硬膜下积液或硬膜下血肿[2,4]。当患者持续头痛或病程中突然病情加重时，要考虑到硬膜下血肿的可能。Schievink 等曾报道过28例SIH 中有4例具有典型的蛛网膜下腔出血(SAH)样爆裂样头痛等表现,故提出诊断SAH 时应注意排除SIH。, 百拇医药(曹三勇 李志娟)
1 临床资料
1.1 一般情况 本组病例11例来自我院1998-2007年住院患者，其中男4例，女7例，年龄14~72岁，平均38.6岁，急性起病7例，亚急性起病2例，起病前有上呼吸道感染者5例,劳累1例。
1.2 症状和体征 所有患者均有与体位关系密切的头痛,站立活动时出现，卧床休息后缓解或消失。头痛以前额部、双枕部为著8例、弥漫性2例、顶部1例。大多为剧烈疼痛,被迫卧床，伴恶心、呕吐7例,头晕4例,耳鸣1例,复视1例,。神经系统检查：颈项强直6例，展神经麻痹2例,一侧指鼻试验不稳1例,水平性眼震1例。
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1.3 辅助检查 腰椎穿刺术压力均低于60 mm H2O，其中压力为0(测不到)者6例,脑脊液(CSF)中可见红细胞及蛋白升高者5例。头颅CT/MRI显示硬膜下积液或硬膜下血肿3例。头颅MRI 脑膜弥漫性增厚和增强6例。
1.4 治疗 治疗以大量补液为主，每天输入2 000~3 000 ml液体，地塞米松10 mg/d，治疗15~30 d，痊愈出院。
2 讨论
2.1 SIH的发病机制 SIH是一种较少见的临床上以体位性头痛为主要表现的综合征,由Schaltenbrand 在1938 年首次报道[1，3]。其发病的机制可能与以下几点有关：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液(CSF)产生过少;蛛网膜颗粒过度吸收CSF;异常CSF 漏[1,3-5 ]。也有学者认为其发病与病毒感染有关，确切机理目前不明[6]。本组患者中5例起病前有上呼吸道感染，提示病毒感染可能是一个重要原因。但是由于条件所限，未能做相关病毒学检查。目前大多数学者认为脑脊膜小的撕裂造成的CSF 异常漏出是主要原因[7]。轻微外伤、用力过度、突然改变脑脊液压力等均可造成沿脊神经根袖处的硬脑(脊)膜小撕裂伤,特别是那些硬膜、蛛网膜比较脆弱易形成脊膜憩室的患者中更为常见[4]。
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2.2 临床表现 SIH患者典型的临床表现是体位性头痛,站立活动时出现，卧床休息后缓解或消失，多为急性或亚急性起病[5]。头痛以前额部、双颞枕部为著,也可以呈弥漫性，可向颈肩部放射[1,4,8]。多在20~30岁发病,女性与男性比率为3∶1[1,5]。其发生机制是由于CSF 压力下降,其正常的液垫作用减弱或消失,脑穹隆向下移位引起颅内疼痛敏感结构受牵拉或受压[1,7];斜坡的基底静脉丛及相通的静脉窦受压颅顶部静脉和颅内其他结构受牵拉[6]。对于少数持续性头痛者可能与硬膜下积液或积血有关[3]。有时伴有头晕、耳鸣、眼震，CSF 压力减低引起的耳蜗内压力梯度的改变可能是产生听觉和前庭症状的原因[11]。复视、展神经麻痹可能与CSF 压力减低引起的颅底结构下移受压或牵拉有关[12]。SIH 患者的脑脊液压力2O,通常在0~30 mm H2O 左右,有时甚至测不到压力[7]。脑脊液(CSF)中可见红细胞及蛋白升高，其机制为低颅压引起脑膜水肿、充血，红细胞与血浆蛋白渗入蛛网膜下腔,故脑脊液中有少量红细胞和蛋白增高。
, 百拇医药
2.3 SIH的影像学表现
2.3.1 头颅CT表现 大多数报道SIH 患者的头颅CT 正常。亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮质沟回狭窄，是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有关,在临床症状消失后此征象消失。约10%的患者出现硬膜下血肿。强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。本组头颅CT11例正常,2例硬膜下血肿,1例双侧硬膜下少量积液。其发病机理由于急性低颅压,脑组织发生移位,牵拉硬膜与蛛网膜之间的桥静脉或静脉窦使之破裂出血所致。故低颅压患者病情突然加重或经治疗持续不缓解者应想到急性硬膜下血肿的可能，应及时复查CT。
2.3.2 头颅MRI表现
2.3.2.1 硬脑膜增厚 T2WI可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚[1,3]。其机制是由于低颅压时脑脊液压力下降,相应静脉压力增加,硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血水肿。
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2.3.2.2 脑膜异常增强[2,4,9]硬脑膜增强,是SIH 的特征性表现。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强,脑室脉络丛强化明显[1,7-8],其强化以硬膜窦最为明显[3]。其机制是由于低颅压时脑脊液流量和压力下降,相应静脉流量和压力增加,硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血或小静脉破裂,毛细血管通透性增高,因此Gd-DTPA 在硬脑膜微血管及间质聚集[1,4,7-9]。脑膜增强为可逆性的,当症状减轻或消失时,亦会减轻或消失。但现有部分学者报道脑膜强化在症状消失后仍将持续较长时间[8]。本组6例行头颅MRI 均显示脑膜弥漫性增厚和增强。
2.3.2.3 脑结构移位 在矢状位扫描中可见:约62%的患者可出现小脑扁桃体下疝[10],一般为轻度,平枕大孔水平或仅下疝几毫米,对于长期有脑脊液漏的患者,下疝更加明显可达10 mm 以上;脑干腹侧压向斜坡,脑桥、间脑受压移位,桥前池狭窄或闭塞;视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中脑导水管开口位置下移,当导水管开口位于切迹线(前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连线)以上1.4 mm 或以下1.8 mm 均被认为异常;鞍上池消失,脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”,其原因尚不明确,可能是由于CSF 压力过度减低[1-4,8]。
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2.3.2.4 硬膜下积液和硬膜下血肿[2,4]约10%的患者可出现硬膜下积液[1],Mokri 等报道约69%患者发生在双侧。硬膜下积液厚度一般[3]。
2.4 SIH的诊断及鉴别诊断 SIH 的诊断:根据典型的体位性头痛,侧卧位蛛网膜下腔阻滞麻醉压力2O[1-2,8-9]可以确立诊断;头颅MRI示硬脑膜弥漫性增厚,异常强化[5]。但要注意与炎症，脑膜癌，特发性肥厚性颅内硬脑膜炎鉴别。约10%的患者可出现硬膜下积液或硬膜下血肿[2,4]。当患者持续头痛或病程中突然病情加重时，要考虑到硬膜下血肿的可能。Schievink 等曾报道过28例SIH 中有4例具有典型的蛛网膜下腔出血(SAH)样爆裂样头痛等表现,故提出诊断SAH 时应注意排除SIH。, 百拇医药(曹三勇 李志娟)